间质性肺疾病的诊断与治疗

间质性肺病是一组肺疾病，其肺间质是包括肺泡壁及肺泡周围的细网状样组织，它将微小的肺泡支撑起来，细的小血管通过间质达到肺泡表面，进行气体与血液的交换 。间质性肺病是由于炎症、免疫功能紊乱、有毒气体刺激、疤痕以及多种找不到明显原因而引起的肺间质病变。由于间质增厚，从而引起肺泡表面毛细血管网与肺泡气体交换障碍。其主要症状为进行性气短、干咳、乏力，晚期出现紫绀，体征是双肺底闻及爆裂音，肺功能是限制性通气障碍和弥散功能下降，影像学以磨玻璃片状影、条索影及网格状影常见（正常时影像上看不清间质结构）。该疾病分类不同、治疗方法不同，预后亦不同。其主要类型有1、特发性肺间质纤维化：是一种原因不明的进行性肺间质纤维化（如疤痕样），常于50岁以上老年人发病，起病隐匿，进行性发展，该病对激素反应差，治疗方法有限。2、非特异性间质性肺炎：可与免疫功能紊乱有关，早期对激素治疗效果好。3隐源性机化性肺炎，影像学常有些特点，激素治疗效果好。4、急性间质性肺炎：常突然起病，病情进展快，常常危及生命，重症常需要呼吸机支持。5、脱屑性间质性肺炎：常发生与吸烟患者，戒烟病情可减轻。

由于疾病分类复杂，患者患病后最重要的是及时到正规医院进行检查，对于早期患者，胸片检查可能会遗漏，CT检查，特别要求薄层扫描或者高分辨CT可以发现该病影像学上细微结构的改变，为疾病的分类提供帮助。患者应同时回想在发病过程中有没有一些诱发因素，比如服药，吸入粉尘等，如一些有毒气体引起的，避开就能缓解病情，吸烟引起的，戒烟可以减轻，医生根据相关检查结果或者病理的结果对疾病进行分类，分类中有些是早期激素可以治疗的，抓紧治疗可以缓解。

对于特发性肺间质纤维化，是间质性肺病中患病人数最多的一组疾病，其治疗方法有限，目前主要是对症治疗，如咳嗽予以止咳，呼吸困难予以吸氧，重者可用无创呼吸机辅助呼吸。对于进展速度快者可以在权衡利弊后短期试用激素观察疗效。乙酰半胱氨酸对少数有相关基因的患者有效，另外对缓解咳嗽有效。吡非尼酮需要长期应用可以减缓肺功能的下降速度。也是目前所推荐的药物，但药费较高，个别人可以出现皮疹和消化道症状，需要根据个人具体情况而定夺。对于终末期的患者可以考虑肺移植。