紫癜学堂|什么是原发性血小板减少紫癜？

近来，蓝医生的门诊紫癜病剧增，很多患者称蓝医生为“紫癜好医生”，还要求蓝医生开坛授课，蓝医生实在分身乏术啊！感谢大家对蓝医生的支持！为了方便大家，蓝医生干脆在线上开设“紫癜学堂”吧。今天，就给大家讲下第一讲：原发性血小板减少性紫癜吧？

原发性（或特发性）血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是血液系统一种常见的原因不明的获得性出血疾病。以血小板减少破坏、而骨髓中巨核细胞正常或增多，巨核细胞成熟障碍为特征。目前认为，该病是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板寿命缩短，，因其发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmune Thrombocytopenic Purpura，ATP）。

骨髓细胞图：

（箭头所指就是巨核细胞--血小板之母）

简单来说，人的止血靠三大法宝——血管收缩，血小板止血，凝血因子止血。血小板减少了，人就容易出血了，出血沉积在皮肤，就形成紫癜了。那么血小板为什么无端减少呢？无非就是成熟障碍或破坏增多。就是“长不大”或者“死的快”啊。血小板的母亲就是巨核细胞。 它孕育的孩子长不大，夭折在骨髓中；或者孩子长大了，却在成年的过程中，被抗体“杀害“了，江湖险恶啊！悲惨啊，孩子都那么短命，所以数量减少，就失去了止血的功能，产生各种紫癜。

（血小板减少，容易形成紫癜）

正常的血小板的数目范围为100-300*10e9，如果血小板低于50*10e9，就会有皮肤粘膜出血---紫癜的可能，这种紫癜分布无规律，全身都可以有，平铺于皮肤表面，压之不褪色，不痛不痒。如果不治疗，血小板低于20*10e9，就会出现内脏出血，比如胃出血，肠出血，眼出血；血小板低于10*10e9，就容易脑出血，危及生命！

（眼睛出血）

很多病友问，我怎么才能诊断血小板减少性紫癜呢？让我们看看医学上的标准：

（1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；两次实验室检查血小板计数减少；

（2）脾脏不肿大或仅轻度肿大；

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；

（4）排除继发性血小板减少症；

（5）ITP重型标准：①有2个以上出血部位；②血小板计数＜10×109/L。

（反正是看不懂了，那就交给蓝医生吧）

（但是要抽骨髓哦，怕怕......）

那么？血小板减少性紫癜这么危险，能治好吗？

其实，血小板减少性紫癜也有急性与慢性之分。学术界分为初发型、持续型、重型。而被老百姓简单接受的，还是分急性、慢性。

急性的以儿童多见，男女发病率相近。通常发病前1—3周有上呼吸道或其他病毒感染史。起病急骤、发热、畏寒，突然有广泛、严重的皮肤粘膜出血，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点一般先出现于四肢，尤以下肢为多，分布不均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。胃肠道与泌尿道出血相对少见患者如有头痛或呕吐，要警惕颅内出血可能。少数有结膜下出血，偶有因视网膜出血而失明者。急性型往往呈自限性；或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复乃至痊愈。少数患者可迁延近半年左右，亦有演变为慢性者。

（脑出血）

慢性型成年人常见，且以青年女性为多见，起病缓慢，出血症状较轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、齿龈、口腔粘膜出血等。女性患者可能以月经过多为主要表现。持续发作者，血小板往往多年持续减低；反复发作者，每次发作常持续数周或数月。长期反复发作者，可有脾脏轻度肿大，出血量多或持续时间较长者，常引起贫血。该型患者自发缓解者少。

表1：急性ITP与慢性ITP的鉴别

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下一集，我将会给大家讲解一下，这种血小板减少性紫癜怎么治疗？

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