到底是脊柱骨髓瘤，还是浆细胞瘤？一定要手术吗？

发表者：姜亮人已读

2009年发表，2018.7更新。阅读量6740。

内容导读：1.为什么有那么多的浆细胞瘤、骨髓瘤？2.到底是骨肿瘤，还是血液病？3.浆细胞瘤、骨髓瘤有什么区别？能活多久？4.怎么诊断？有哪些不舒服？5.骨髓瘤一定要手术吗？6.浆细胞瘤是放疗好，还是手术好？7.典型病例

简要回答：是脊柱肿瘤的常见病（排名第一）。骨科、血液科医生需要通力协作。这两个病很不一样。2/3患者一开始就是脊柱破坏、甚至脊髓受压，出现疼痛、无力，先到骨科首诊。骨髓瘤对放疗和化疗均敏感，仅5%的患者需外科干预。浆细胞瘤首选放疗。

典型病例：48岁，男性，胸背痛6个月，时好时坏，突发下肢无力、麻木2星期。检查发现胸椎压缩骨折（红色箭头）。PET-CT全身检查发现多发病灶（两个红色箭头）。行减压+内固定术，解除了脊髓压迫，脊柱骨折风险消除。患者一个月后进行后续的血液科治疗。

1.为什么有那么多的浆细胞瘤、骨髓瘤？

骨髓瘤（multiple myeloma，MM）与浆细胞瘤（solitary bone plasmacytoma, SBP）是脊柱肿瘤的常见病（排名第一），发病率为0.4～5/100,000，占脊柱原发骨肿瘤的1/4。骨髓瘤患者中，94%为MM，MM中80%累及脊柱，50～70%伴有椎体压缩骨折；SBP仅占2%，60%位于脊柱。确诊时，SBP的平均年龄约为55岁，而MM约为65岁。MM及SBP均为男性多发，MM男女比例为1.5:1，SBP为2.0:1。

2.到底是骨肿瘤，还是血液病？

浆细胞瘤/骨髓瘤既是骨肿瘤，又是是血液系统肿瘤。所以骨科、血液科需要合作诊断、治疗。

骨骼最大的两个功能：1、人体的支持结构——骨骼的外壳；2、人体的造血机构所在地——骨骼中的骨髓。浆细胞瘤/骨髓瘤是一种造血细胞（浆细胞），恶变了，吃骨头（骨质破坏）；因此骨科、血液科医生需要通力协作。

3、浆细胞瘤、骨髓瘤有什么区别？能活多久？

从患者的人数上看，浆细胞瘤相对少见、骨髓瘤多见。从一个患者的病灶数量上看，浆细胞瘤就一处病灶——称为孤立性浆细胞瘤，骨髓瘤是多处病灶——称为多发骨髓瘤。疾病的发展上看，浆细胞瘤可能是早期——血液中完全正常，骨髓瘤血液中异常。治疗上，浆细胞瘤的治疗与原发骨肿瘤相似，重要是手术hu或者放疗；而骨髓瘤与转移瘤相似——药物治疗为主，也有学者认为它不算原发骨肿瘤。生存期上，浆细胞瘤进展缓慢，局部治疗好的话，50%的患者可以存活8年，2/3的患者可能进展为骨髓瘤；而骨髓瘤进展迅速，不治疗的话，平均存活1年，目前药物治疗或者骨髓移植，平均存活7年，甚至可以治愈。

北医三院骨科在1998至2010年间治疗了36例MM，20例SBP。

现在认为t（4；14）；t(4;16);t(4;20)和del17P染色体的异常可提示不良预后。随着新型治疗药物的应用和自体造血干细胞移植的开展，骨髓瘤患者的生存期有了明显的延长。骨髓瘤经化疗中位生存期3年，经新型抗骨髓瘤药物联合造血干细胞移植可延长至5年。SBP患者预后相对较好，局部控制率可高达80%，平均生存期可达7.5～12年。约2/3的浆细胞瘤患者可进展为MM，平均进展时间为2～4年，可长达15年。因检查不全面（MRI、PET-CT等），部分病例就诊时已存在多发病灶、却未被发现，而被误诊为浆细胞瘤。

4.怎么诊断？有哪些不舒服？

90%的患者发生溶骨破坏，70%以上诉骨痛（局部疼痛，活动导致加重），10%因瘤体压迫或病理骨折而出现神经损害（四肢麻木、疼痛、无力）。2/3患者一开始就是脊柱破坏、甚至脊髓受压，出现疼痛、无力，先到骨科首诊。

就诊于骨科的患者，多出现骨痛或神经受压的表现，往往首先进行影像学的检查，然后是病理学检查。

病理检查包括两种方法：⑴骨损部位的CT引导下经皮穿刺组织活检，北医三院的诊断正确率为100%；是早期诊断脊柱骨髓瘤的重要手段，尤其适用于没有发现其他病灶时；⑵骨髓穿刺涂片检查，是诊断骨髓瘤的常规方法，由血液科开展，是鉴别MM与SBP的重要手段。

为了鉴别SBP与MM，建议常规行脊柱及骨盆的MRI和／或全身PET-CT检查。PET-CT已在鉴别MM、SBP或髓外浆细胞瘤中显示明显的优越性；但因价格高达万元，其使用受到了限制，即便在发达国家也未列为常规检查。既往认为是SBP的部分患者经过全面检查（PET—CT、全脊柱与骨盆MRI），26～33%的患者还可发现其它部位的病灶，而最终确诊MM。骨扫描仅能检测出MM中35%～60%的溶骨性病灶，敏感性和特异性很低，现多主张废弃。原因是骨髓瘤往往表现为骨破坏，而反应性成骨很少，导致无放射性浓聚。一旦诊断浆细胞肿瘤，还应进行免疫球蛋白的检测，以利于分型、区分MM与SBP。

诊断标准：MM的诊断目前多采用WHO的标准和IMWG的标准，国内也采用2011年中国骨髓瘤诊治指南的标准。主要依据上述三方面检查，⑴骨穿发现单克隆的浆细胞>10%或活检诊断浆细胞瘤；⑵单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆κ或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变；⑶X线检查有溶骨性损害和/或广泛骨质疏松和/或病理性骨折。符合上述标准中的第一条和后两条中的任一条，即可确诊MM。目前认为最有价值的诊断依据是骨髓中发现单克隆的浆细胞，单克隆免疫球蛋白的量（第二条）可以不达到标准。3%的MM患者为不分泌型，检测不到M蛋白。MM与SBP鉴别要点在于，SBP患者数值低于上述标准，且影像学只发现孤立病变，非病变部位穿刺涂片和活检均未发现单克隆浆细胞的存在，且无其他骨髓瘤引起的相关损害。

5.骨髓瘤一定要手术吗？

骨髓瘤对放疗和化疗均敏感，仅5%的患者需外科干预。但脊柱外科尚面临两个难题：（1）在脊柱外科首诊的骨髓瘤如何确诊？（2）何时、什么情况下需何种手术治疗？

治疗上，骨髓瘤是全身性疾病，以全身治疗为主（化学治疗、造血干细胞移植、免疫治疗、二磷酸盐等），少数患者需辅以局部治疗（放疗、椎体成形术、手术）；浆细胞瘤首选局部放疗；我们在临床中发现某些对放疗不敏感的患者（Ki-67表达低、CD20阳性），放疗欠满意，建议首选手术彻底切除。

5.1 MM治疗：

5.1.1药物治疗不是以往所说的化疗。副作用不大。参考美国的NCCN指南，骨髓瘤分为适于移植患者（主要为≤65岁）与不适于移植的患者（为＞65岁患者）。对于可能接受移植的患者，治疗包括传统化疗、新型抗骨髓瘤药物（沙利度胺、硼替佐米等）进行诱导治疗，后进行自体造血干细胞移植（青壮年）。不适于移植的患者诱导治疗为传统化疗、新型药物。参照NCCN的指南，推荐一线方案以硼替佐米为基础的方案（PAD、PCD、BD、VMP等）和沙利度胺或来那度胺为基础（MP、RD等）的诱导方案。单纯化疗已不再成为一线方案。诱导治疗若使用硼替佐米和来那度胺，两者的费用较高，第一年患者的治疗费用大概为20-60万（包括自体移植的费用）不等。患者一旦达到缓解，即进入维持治疗，费用根据所用选择的药物不同，可以从几千至几万/年不等。辅助治疗中，双磷酸盐可以将骨折可能性降低了47.6％，并推迟了11个月，其严重并发症是颌骨骨坏死。

5.1.2 放疗适用于病灶大。放疗的范围应距肿瘤边缘至少2cm，包括受累脊椎全部及其头尾端相邻的正常脊椎。一般 30～40Gy剂量可缓解脊髓压迫、改善神经症状；50～60Gy的剂量下钙化率提高。仅40％～50%病灶可再钙化。

一般建议脊髓受压者首选放疗，应在在脊髓受压诊断24小时内开始，辅以地塞米松。1/2的患者神经功能有所恢复。放疗前神经损害出现的速度影响神经功能的改善：快速恶化者（1～7天内），28%可恢复神经功能；而恶化缓慢者（>7天），56%可恢复。

5.1.3 骨水泥，学名是椎体成形术（PVP）和后凸成形术（PKP）。骨水泥适用于压缩骨折、或者疼痛严重者（缓解率可达80%以上）；也可用于患者存在椎体骨折风险时（椎体破坏面积>50%）。

5.1.4手术指征应严格掌握。脊柱存在严重不稳定、严重神经功能受损（严重无力或快速出现）时，应选择手术。术式主要是姑息切除、减压和稳定，务必是简单有效。10%可能出现手术并发症。如需使用内固定，适当延长固定节段。北医三院建议骨髓瘤的术式应力求简单、尽可能减小手术并发症，无需追求彻底切除。

6.浆细胞瘤是放疗好，还是手术好？

首选放疗，剂量应在45Gy以上，局部控制率可达83～96%。如浆细胞瘤对放疗无反应，则首选手术切除。

美国SEER统计了1973年至2005年的1164例浆细胞瘤。34.6%仅行手术切除，53.9%仅行放疗，0.9%同时行放疗和手术治疗。手术和放疗在局部控制方面并无显著统计学差异，二者联合也并未显著改善生存期。Knobel等报道了206例浆细胞瘤，未行放疗而仅行手术者80%（4/5）复发，仅放疗者14%（21/148）复发，而行放疗和辅助化疗者7%（2/30）复发。从以上结果看，在疾病控制方面，手术比放疗并无优势，且手术风险稍大一些。

目前认为浆细胞瘤不需要化疗。早期化疗可能会引起耐药，从而减少了其进展为MM后需要化疗时的方案选择；且化疗并不能减少SBP转化为MM。但需严格的随访，一旦转化为MM应进行再评估和全身治疗。

术前：图1

术后：图2

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脊柱肿瘤的诊断

门诊脊柱占位病变的穿刺注意事项

脊柱肿瘤的多学科诊断治疗（团队介绍）

骨髓瘤也称浆细胞瘤（myeloma），属血液内科疾病，首选化疗，辅助放疗。其特点是单克隆浆细胞异常增生，发病率为0.4～5/100,000。部分学者认为它是原发骨肿瘤，占脊柱原发骨肿瘤的26%。但因其临床表现与转移瘤相似，也有学者认为它不是原发骨肿瘤。

骨髓瘤对于放射治疗和化学治疗均敏感，绝大多数无需手术干预。但脊柱外科尚面临两个难题：1、在脊柱外科首诊的骨髓瘤如何确诊？2、何时、什么情况下需何种手术治疗？

1 简介

脊柱骨髓瘤主要分为多发性骨髓瘤及骨孤立性浆细胞瘤。骨髓瘤患者中，94%为多发性骨髓瘤，多发性骨髓瘤中80%累及脊柱，50～70%伴有椎体压缩骨折；孤立性浆细胞瘤仅占2%，60%位于脊柱。确诊时，孤立性浆细胞瘤的平均年龄约为55岁，而多发性骨髓瘤约为65岁。多发性骨髓瘤及孤立性浆细胞瘤均为男性多发，多发性骨髓瘤男女比例为1.5，SBP为2.0。

脊柱受累节段以胸椎为主，腰椎、颈椎次之，骶尾骨相对少见。在多发性骨髓瘤病程中，90%骨髓瘤患者发生溶骨性骨质破坏，70%以上患者诉骨痛，10%的患者因瘤体压迫或病理骨折而出现神经损害、甚至截瘫。

多发性骨髓瘤经化疗平均生存期3年，经大剂量化疗＋骨髓移植可延长至5年。孤立性浆细胞瘤患者预后相对较好，局部控制率可高达80%，平均生存期可达7.5～12年。约2/3的孤立性浆细胞瘤患者可进展为多发性骨髓瘤，平均进展时间为2～4年，可长达15年。因检查不全面（MRI、PET-CT等），部分病例就诊时已存在多发病灶、却未被发现，而被误诊为孤立性浆细胞瘤。