掌跖脓疱病和单发于掌跖的脓疱型银屑病鉴别诊断

两种病临床表现基本完全一致，但病理上有很大的不同。前者是表皮内单房脓疱，而后者是多房脓疱

掌跖脓疱病和发于掌跖的脓疱型银屑病临床都表现为掌跖有许多的脓疱，肉眼难以分辨。一般，掌跖的脓疱型银屑病常常伴有全身典型的银屑病损害，所以两者并不存在辨识困难。但单发于掌跖的脓疱型银屑病和掌跖脓疱病鉴别就非常困难，必须依赖病理检查，两者在病理上还是有显著差异的。如果不做病理，这两个病可能绝大多数情况会出现误诊。

先看一下两个病的临床表现：

掌跖脓疱病

掌跖脓疱病

单发于掌跖的脓疱型银屑病

单发于掌跖的脓疱病性银屑病

上图局部放大

再看两个病的病理表现：

掌跖脓疱病的病理

掌跖脓疱病---表皮内单房脓疱，脓疱内有大量中性类细胞。

再看一下掌跖脓疱型银屑病的病理：

kogoj脓疱，表皮内多房脓疱，由许多小的脓疱构成。

以上可见，两者在病理上有很大的不同，掌跖脓疱病是表皮内单房脓疱，而掌跖脓疱型银屑病则以多房的kogoj脓疱为特征。

掌跖脓疱型银屑病(pustular psoriasis Of the palmsand soles)

皮损只限于手足部；多发生于掌跖，也可扩展到指(趾)背侧，常对称发生。损害为对称性红斑，斑上出现许多针头至粟粒大小的无菌性脓疱，疱壁不易破裂，约经 1--2周后即可自行干涸，结褐色痂。痂脱落后，可出现小片鳞屑，剥除鳞屑后可出现小出血点，以后又可在鳞屑下出现成群的新脓疱，以致在同一斑片上可见到脓疱和结痂等不同时期的损害。皮损有疼痛和瘙痒。指(趾)甲亦常被侵犯，产生变形、浑浊、肥厚，并有不规则的嵴状隆起，严重者甲下可有脓液积聚。在身体其它部位常可见到银屑病皮损。常伴有沟状舌。病人一般情况良好，亦可伴有低热、头痛、食欲不振及全身不适等症状。其病情顽固，反复发作，对一般治疗反应不佳。

有人认为连续性肢端皮炎、脓疱性细菌疹亦属于本病，而统称为掌跖脓疱病。

掌跖脓疱病(Palmoplantar Pustulosis)

本病是一慢性复发性疾病，局限于掌跖，在红斑基础上周期性发生深在无菌性小脓疱，伴角化、鳞屑。Andrews等怀疑本病与感染病灶有关，认为它是脓疱性细菌疹。Barber等发现本病可以同时合并或以后发生银屑病，认为它是局限型脓疱性银屑病(掌跖脓疱型银屑病)。

多数作者认为在病因未明确以前，建议把Lever命名的掌跖脓疱病当成一个独立疾病来看待。

[病因及发病机理]

病因尚不清楚，目前主要有两种看法：

(一)感染病灶学说本病常合并扁桃体炎，抗生素治疗后或在扁桃体切除后，部分患者皮损可以减轻或治愈。患者血清中有IgG抗体和C3免疫复合物增加，中性粒细胞趋化性增高。有人认为本病是一种抗原、抗体相结合通过经典途径激活补体所致的免疫复合物病。

(二)金属致敏说有人认为本病是对汞、铜、锡等金属元素过敏，这些元素主要通过食入含金属的食品或金属牙料而吸收进入血液，然后再经汗液排泄至角质层。

金属过敏学说有下述现象得到证实：

①金属斑贴试验阳性，除去金属牙料，病变可以显著改善或痊愈；

②金属斑贴试验产生的脓疱，其病理变化与本病脓疱的病理变化相一致。

[临床表现]

本病好发年龄在30～50岁，女性比男性多见。最常见发病部位是掌跖，跖部又比掌部多见。掌部好发于拇指、小指的掌面及手掌中央，跖部以足弓处最多见。病变轻时，即于掌跖之一侧，重时可以对称或整个掌跖全部受累。初期为局限性皮肤角质层增厚，呈暗红色，有糠状鳞屑。皮损逐渐扩大，局部充血明显，常成批出现数量不等、针尖到针头大深在水疱，伴有中等或严重瘙痒。水疱逐渐增大，部分中心出现小黄点，外周仍透明。黄点迅速向外扩展形成脓疱，此时瘙痒减轻，5-7d后，水疱和脓疱吸收，呈片状鳞屑，四周游离，中心固着，皮损发生皲裂，局部感疼痛。表皮脱落后，留下红色嫩薄的表皮，病变严重时为点状糜烂面，渗液较多。以后表皮下方又有水疱、脓疱，反复发作，缓解期长短不一，在疾病恶化期可3-5d发作一次。

各种外界刺激(肥皂、洗涤剂和外用刺激性药物等)、夏季局部多汗、经前期、自主神经功能紊乱均可促使发作，使症状恶化。在肘膝、耳廓、头部可见指甲大到鹅蛋大境界清楚的红斑，上有少量灰白色糠样鳞屑，不易剥除，没有薄膜现象和点状出血。个别患者甲下反复起脓疱，甲表面有点状小凹，甲板增厚，表面有纵嵴。

并发症：本病常伴有前胸壁骨关节炎，即前胸壁综合征，肋—锁—胸关节的非特异性炎症和过度角化。脊柱和骶骼关节常被累及。可合并隐性糖尿病。偶伴甲状腺功能亢进。

实验室检查：脓疱液细菌培养阴性。疱液细胞涂片检查，水疱期单核细胞为主，脓疱期是中性粒细胞为主。有人报告患者血清内有抗角质层抗体和抗人表皮细胞质抗体，主要呈IgG。

[病理变化]

表皮内单房脓疱，脓液内许多中性粒细胞，少数单核细胞。脓疱周围表皮轻度棘层肥厚。脓疱下方真皮内有类似的炎细胞浸润。

免疫病理发现脓疱壁、角质层、基底膜带和血管壁内有IgG、IgM、IgA和C3沉积。

[诊断及鉴别诊断]

根据中年女性，掌跖红斑上反复发生脓疱，伴不同程度瘙痒，病理变化为表皮内脓疱，慢性经过，一般不难诊断。但需与下列疾病鉴别：

(一)局限型脓疱性银屑病表皮内有Kogoj海绵状脓疱，周围有银屑病病理改变。

(二)局限型连续性肢端皮炎脓疱常初发于指、趾末端或甲周，常伴沟纹舌，表皮内Kogoj海绵状脓疱。

(三)脓疱性细菌疹常有感染病灶，去除病灶或用抗生素后脓疱消失，痊愈。

[治疗]

(一)全身治疗

①去除感染病灶。装有金属牙料及用汞、银填充剂者应作金属斑贴试验，阳性者应除去金属牙料及填充剂。

②四环素每日0．5-1g，连用1-2月。

③维A酸类药如阿维A酯每日0．5-1mg／kg，8周后明显改善，要长期应用，副作用多。加用PUVA治疗效果较好。

④秋水仙碱疗效报告不一，每日1-2mg口服，脓疱减少后剂量减少维持。

⑤雷公藤或昆明山海棠口服。

(二)局部治疗外用各种皮质类固醇有较好效果，以密闭包扎疗法最好，有2／3患者可获显效或痊愈。久用后则疗效降低，可加用焦油类或维A酸软膏。PUVA治疗7周后多数患者有效，要维持治疗。核素或浅层X线照射对有些病例有效。