胸腰骶长节段室管膜瘤1例

丁圣豪，梁玉敏，包映辉，潘耀华，高国一，江基尧

1 病历摘要

患者，女性，39岁。因双下肢乏力10个月，行走不便伴大小便失禁1个月于2008年6月20日入院。入院体检：双下肢痛觉、温度觉、位置觉及震动觉减退。双下肢肌力3级，双侧膝反射（+），腱反射（-），布鲁金斯基征（+），余神经系统检查无异常发现。双下肢体感诱发电位检查提示双下肢深感觉通路受损。胸腰椎MRI检查见T₉-S₁占位性病灶，病灶在T₁加权为等信号，T₂加权为不均一高信号，增强后肿瘤不均匀强化。诊断为T₉-S₁室管膜瘤。于6月24日在全麻下手术，患者俯卧位，背正中切口入路。术中见肿瘤位于髓内，质软、色淡红、血供丰富。在显微镜下分段、分块全切除肿瘤。肿瘤切除后，缝合蛛网膜后，再间断缝合硬脊膜并分层缝合切口。术中诱发电位监测，未见神经功能恶化表现。术后患者病情稳定，两周后，大小便功能恢复，可自行扶栏杆行走，出院康复治疗。术后病理：室管膜瘤Ⅱ级。半年后门诊随访，患者已能独立行走，仅有双下肢轻微麻木感。复查MRI显示：术区脊髓无受压，无残余肿瘤组织。术后1年，患者行走已恢复正常。

2 讨 论

脊髓室管膜瘤起自脊髓中央管的室管膜细胞，在中央管内向上、下膨胀性生长，是成人髓内常见的肿瘤之一^[1]，病变多累积多个脊髓节段，单象本例累及10节段者少见。

多节段椎管内肿瘤可以发生在任何节段内，以胸、颈段多见，可占75%^[2]。脊髓受压初期为缓慢进展表现，多数有肢体麻木无力；随着病情进展可出现括约肌受累症状；脊髓长久受压后，一旦出现缺血性损害，导致病情迅速恶化。本例患者的病灶位于胸、腰、骶段。以双下肢乏力起病，当时未予重视，10月后不能行走伴大小便失禁才求诊而明确诊断。

MRI是术前明确诊断的主要方法，典型者为髓内病灶T₁加权为等信号、T₂加权高信号，增强后肿瘤均匀强化。本例病灶占据大部分椎管腔，部分位于腰骶段仅有马尾神经节段，因此术前的MRI检查上并非典型表现，增强扫描上病灶为不均一强化，且无明显边界可见，因此最初外院曾拟诊为血管性病变。

室管膜瘤虽然没有完整的包膜，但其侵袭性不强，和脊髓组织间有可分离的界面，因此显微手术治疗是首选方法。本例术中沿背正中线切开脊髓后，采用显微技术分块全切除肿瘤。术中尽可能减少对脊髓和神经根的过度牵拉，切除肿瘤后间断缝合蛛网膜以恢复脊髓形态，保证了患者术后脊髓功能的恢复。本例术中采用运动诱发电位（MEPs）和体感诱发电位（SEPs）的监测，对减少分离和切除肿瘤时造成脊髓功能损害，起到了辅助作用。

近年来越来越重视椎管内肿瘤手术后脊柱稳定性的重建问题，该名患者因为经济因素未行一期内固定术，多节段的椎板减压是否会对其脊柱的稳定性产生影响，需要长期随访。

本例显微手术全切除了肿瘤，术后脊髓和神经根受压损害的表现逐步消失，术后1年下肢的功能恢复正常，随访2年未见肿瘤复发。

本文发表在神经疾病与精神卫生，2012，12（1):103

参考文献：

[1]. John W, Henson et al. Spinal cord gliomas. [J] Neurology,2001,14:679-682

[2]. 梁玉敏,高国一,包映晖等. 多节段椎管内肿瘤的显微手术切除.[J] 中国微侵袭神经外科杂志,2007,12:489-490

[3]. Ung Kyu Chang, Woo Jin Choe, Sang Kee Chung, et al. Surgical outcome and prognostic factors of spinal intramedullary ependymamas in adults. [J] Journal of NeuroOncology,2002,57:133

[4]. 王贵怀,杨俊,刘藏,等. 脊髓髓内室管膜瘤的显微外科治疗—附173例临床总结. [J] 中国神经肿瘤杂志,2007,59(1):9-12