魏社鹏版医学百科——前庭神经鞘瘤

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“前庭神经鞘瘤”是“雪旺细胞”起源的、常常发生于“第八组颅神经前庭部分”的肿瘤。“听神经瘤”是“前庭神经鞘瘤”旧的“称呼”。

“前庭神经鞘瘤”占成人“颅内肿瘤”的8%，占成人“桥脑小脑角区域”肿瘤的80~90%，罕见于儿童，除非是“神经纤维瘤病2型（NF2）”的患者。

“前庭神经鞘瘤”的“总发病率”是1/10万·人年。然而，近年来，“前庭神经鞘瘤”的“发病率”似乎呈现“上升趋势”，这很有可能是由于“神经影像检查手段”（MRI和CT）的普及而偶然发现了很多“无症状前庭神经鞘瘤”。一组回顾性的研究涉及46000例头颅MRI检查，结果共发现了8例“前庭神经鞘瘤”。

“前庭神经鞘瘤”的“平均诊断年龄”为50岁。90%的患者都是单侧。左右侧无倾向性。“双侧听神经鞘瘤”主要见于NF2型。

最常见的“临床表现”是单侧“感音性听力丧失”，且常常伴有“耳鸣”。“症状”也可能是由于累及了其它颅神经。“前庭神经鞘瘤”的诊断依据于头颅MRI或CT影像检查结果。

●针对较大直径的、年轻的、和/或有“显著听力损害”的“前庭神经鞘瘤”患者，我们建议“早期治疗”而不是“延迟的治疗干预”(Grade 2C)。“随访观察”和“进行性听力丧失的危险”相关。如果想“保留听力”，则应该“早期接受治疗”。

•对于准备接受“治疗”的患者而言，“手术切除”和“各种放射治疗”都是可接受的治疗方案。如何治疗则取决于患者所能获得的“治疗团队的擅长”而定。

•用于“前庭神经鞘瘤”的“放疗措施”共有三种：

①“立体定向放射外科”（Stereotactic radiosurgery，SRS），包括“伽玛刀”和“射波刀”。适用于<3 cm的“前庭神经鞘瘤”或 “无法胜任切除手术”的“较大前庭神经鞘瘤”。

②“立体定向放射治疗”（Stereotactic radiotherapy，SRT）

一组172例接受“立体定向放射治疗”的“前庭神经鞘瘤”患者以及30例接受“立体定向放射治疗”的“前庭神经鞘瘤”患者中，“立体定向放射治疗”组平均的剂量是57.6Gy，每次1.8Gy。两组患者的平均随访75个月。5年和10年的局部控制率均为96%，两组中间并无显著性差异。

③“质子束治疗”（Proton beam therapy）：一组88例经过“质子束治疗”的“前庭神经鞘瘤”患者中，2年和5年的“局部控制率”分别为95% 和94% 。

●针对年长的、小的、以及“听力丧失有限”的“前庭神经鞘瘤”患者，我们建议在系列“影像”和“听力检测”下随访观察(Grade 2C)。然而，此类患者应当至少每年做一次影像检查。“快速生长（＞2.5mm/年）”，而不是肿瘤的绝对大小，应当作为有用的“需要尽快治疗”的“指征”。