风湿病科疾病辨识要点和你知道吗~~第五季：系统性红斑狼疮

基础知识共复习

辨识要点～～基本概念：自身免疫介导、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，血液中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体并出现多系统受累。

经典误区～～你知道吗？

1.系统性红斑狼疮（SLE）是不治之症，预后极差？

答：以现有的医学水平，大多数系统性红斑狼疮患者预后良好，有些患者甚至能够在完全停药的状态下长期缓解。

2.系统性红斑狼疮，顾名思义，面部的红斑是必须具备的症状？

答：面部蝶形红斑是SLE常见表现，但并非每个患者都会出现，也有些患者的皮疹不典型。但我们诊断SLE采用的是11选4的那个分类标准，没有红斑、只要其他条件够了也完全能够诊断。

3.系统性红斑狼疮的关节炎也会导致残疾？

答：系统性红斑狼疮会引起关节炎，但和类风湿关节炎比，SLE对关节的侵袭力较弱，SLE的关节炎大多是自限性的，一般不遗留严重的关节畸形，最多见的可能是一两个手指遗留天鹅颈样改变，我们叫它“Jaccoud关节”。

4.系统性红斑狼疮的肾脏受累几率是多少？

答：系统性红斑狼疮100%会出现肾脏受累，但并非每个患者都会出现显性的蛋白尿。而是否有“显性”的狼疮肾炎，治疗决策完全不同。一般来说，nRNP抗体阳性的SLE患者，显性狼疮肾炎的发病率较低。

5.系统性红斑狼疮患者都需要长期大剂量激素治疗吗？

答：不一定。比如我们刚才提到的，nRNP抗体阳性的SLE患者，多数可能适合小剂量激素的方案。而即便是重症的狼疮肾炎，我们也有在治疗初期甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗冲击两次，平时以吗替麦考酚酯维持，而不用长期服激素的方案。

6.有很多系统性红斑狼疮的患者有类风湿关节炎、血小板减少性紫癜等病史，这个怎么解释？

答：这个其实是当时误诊了。包括SLE在内的大多数结缔组织病，其诊断所需的临床表现要素，并不要求在同一时间出现，患者10年前有过关节炎8年前有过血小板减少1年前有蝶形红斑现在有蛋白尿，系统性红斑狼疮的诊断就成立了。

7.羟氯喹是个什么药，对红斑狼疮患者很重要吗？

答：羟氯喹主要用来治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮以及各种结缔组织病。它有抑制抗体生成、抗血小板聚集、改善动脉硬化和胰岛素抵抗等多重作用，所有的系统性红斑狼疮患者如果没有禁忌症都应该持续服用羟氯喹。如果红斑狼疮的治疗方案不是出自风湿病科医生，经常会有忘记给患者处方羟氯喹的情况，而如果没有羟氯喹，有些免疫抑制剂比如吗替麦考酚酯就只能发挥1/3的作用，而且狼疮肾炎的复发率会大大增加。

8.不同年龄不同性别的系统性红斑狼疮，发病特点和治疗措施一样么？

答：SLE多见于育龄女性，但也有男性、老年人、儿童。男性的肾炎常常较重，老年人可能比较缓和，而青少年女性的治疗中要尽量选择不伤及卵巢功能的药物，不同类的患者，治疗决策也不同。

9.系统性红斑狼疮患者不能生育？

答：不是的！不是的！不是的！（重要的事情说三遍）通过合理治疗，病情达到缓解或低活动度，停用影响生育的免疫抑制剂足够时间（比如环磷酰胺停半年），激素减量到每天2片以下、保持羟氯喹继续服用，完全可以成功生育并正常哺乳。当然SLE患者的不良妊娠率比普通人群是增加的，有些SLE患者还会合并抗磷脂综合征，这就需要产科和风湿科医生共同随访、共同参与围生期管理，对于复发性流产的患者根据情况在孕期给予阿司匹林、肝素/低分子肝素、环孢素、依那西普等药物保胎。

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