骶尾部畸胎瘤问答

1.什么是畸胎瘤？

畸胎瘤是由三种原始胚层（内胚层、中胚层、外胚层）的胚细胞异常发育形成的胚胎性肿瘤，是婴幼儿期常见的实体肿瘤。畸胎瘤约80％为良性，20％为恶性。

畸胎瘤确切的病因仍不清楚。畸胎瘤可由三个胚层组织构成，组织来源广泛。常见的组织有上皮组织、毛发、脑组织、神经细胞、软骨、骨组织、牙齿、腺体、消化道、呼吸道粘膜、脂肪组织、肌肉组织等。畸胎瘤的内部结构也有很大差异，可为囊性、实性或混合型。

2.骶尾部畸胎瘤是什么概念？

骶尾部是畸胎瘤最常见的发病部位，以新生儿及婴幼儿最多见，女性发病多于男性。目前25％以上骶尾部畸胎瘤采用超声检查可以确诊，为肿瘤早期诊断治疗提供有利条件。

根据肿瘤与骶尾骨的关系，骶尾部畸胎瘤可分为四大类型

Ⅰ型肿瘤体积绝大多数突出于骶尾部，仅有极小部分位于骶前，约占总数46％。

Ⅱ型瘤体骑跨于骶骨前后，主要部分位于骶骨外，骶前部分未进入腹腔，占34％。

Ⅲ型瘤体骑跨于骶骨前后，以骶前瘤体为主，并可由盆腔延伸至腹腔，约占总数9％。

Ⅳ型肿瘤多位于骶前，较少见，体表外观未见肿瘤。

3.骶尾部畸胎瘤临床表现是什么？

主要包括；（1）骶尾部肿块： 为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型最主要临床表现，出生时即可发现骶尾部肿块，巨大肿块可引起难产，肿块把肛门推向前下方，导致肛门向前下方移位造成肛管外翻，粘膜显露。肿块边界清楚，呈结节状，肿块常为实质性与囊性混合。

（2）排尿、排便困难是所有骶尾部畸胎瘤都可能发生的症状。直肠中路受压迫可引起排便困难，大便呈扁平状。压迫尿道可引起排尿困难、尿线细、滴沥，甚至出现尿潴留。

（3）常见并发畸形骶尾部畸胎瘤常伴有运动系统畸形、泌尿系统畸形、神经系统畸形、消化系统及心血管系统畸形。

4.什么是甲胎蛋白（AFP）？

主要由胎儿肝脏分泌，也可由早期胎儿卵黄囊及肠道产生。新生儿AFP高于正常值，6个月时逐渐降低，接近正常水平。血清AFP水平常作为评估畸胎瘤恶性程度的重要指标。

5.骶尾部畸胎瘤需要做什么检查，如何治疗？

约60％的骶尾部畸胎瘤在出生时获得诊断，近6％左右病例在2岁后出现临床症状。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包块为主要诊断依据。Ⅳ型骶尾部畸胎瘤，包块主要位于骶前，外观未见肿块，以大便形状改变为主要症状，主要诊断依据是直肠指检扪及肿块。

超声检查、CT及MRI可对肿瘤可精确定位，明确肿瘤大小、结节、囊实性、附近组织侵犯，以及与附近组织器官的关系，对诊断及鉴别诊断有重要价值。

骶尾部畸胎瘤一经确诊，应尽早手术切除。新生儿畸胎瘤90％以上为良性肿瘤，随年龄的增加肿瘤恶变的可能性也随之上升。