血尿可能还能扯上胡桃，不，是胡桃夹！

说起胡桃夹，一般人首先想到的应该是柴可夫斯基、经典的圣诞故事加芭蕾舞剧，而作为一个医生，尤其是泌尿外科医生，提到胡桃夹的时候经常还要加上综合征三个字。抛开似乎浪漫的名称，今天简单介绍一下并不浪漫的胡桃夹综合征。

胡桃夹综合征1937年由Grant医生提出，1972年比利时放射科医生De Schepper命名，指的是位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受到压迫，这对没有解剖基础的人来说理解起来比较困难，借用以上图片也许能有助于大家找到点胡桃夹子的感觉，本综合征还包括极少其他解剖异常或疾病引起的左肾静脉受压，本质上是各种原因造成的左肾静脉血液回流受阻并引起相关临床症状。如果仅有以上解剖上的问题而没有临床症状的话，一般称之为胡桃夹现象，而当出现血尿、蛋白尿等临床表现时，就叫做胡桃夹综合征了。

那么，胡桃夹综合征又会带来哪些问题呢？首先是血尿，据统计，40%的不明原因的血尿最终被证实为胡桃夹综合征。血尿可以是肉眼血尿，更多的是镜下血尿，两者之比约1:4。胡桃夹综合征另一个最常见的症状是不同程度的直立性蛋白尿（或称体位性蛋白尿），多见于青春期阶段的亚洲儿童。其他像左侧腰痛、生殖静脉曲张（男性精索静脉曲张或女性卵巢静脉综合征等）也较为常见。

有了以上症状就一定是胡桃夹综合征吗，答案肯定不是。只是出现以上情况而常规的排查找不到明确原因时，还是应该考虑有这个可能。尿常规、尿相差镜检、尿液培养和肾脏影像学等检查属常规检查，膀胱镜检查可用于肉眼血尿患者以明确血尿是否源于左侧上尿路，确诊胡桃夹综合征则主要依赖于以下影像学检查，包括超声（包括血管内超声）、CT、磁共振和静脉造影。多普勒超声检查对本综合征的灵敏度和特异性分别高达69-90％和89-100％，结合其成本低，易于操作等原因，因而被推荐为首选检查。CT和磁共振能更精确的展示局部解剖的异常，缺点是都不能精确测量血液流速和方向，且价格较高，CT还有放射性。遇到以上检查后仍诊断困难的患者，就有必要行静脉造影结合左肾静脉与下腔静脉之间压力梯度的测量，或通过血管内超声来确诊，这两种检查也被认为是目前诊断胡桃夹综合征的金标准，遗憾的是两者均属有创检查。

毛病找到了，又该怎么处理呢？对于症状较轻，比如血尿以镜下血尿为主，腰疼的不适症状能耐受的患者，建议观察和保守治疗为主，75%以上的18岁以下的血尿患者能自行缓解。保守治疗主要包括增加体重和药物治疗，前者通过增加腹膜后脂肪组织来降低左肾静脉张力，后者主要包括包括阿拉普利等血管紧张素转换酶抑制剂，以改善直立性蛋白尿，阿司匹林也有助于改善肾脏灌注。而对反复发作的肉眼血尿、严重的腰腹痛、贫血、植物神经功能紊乱、肾功能受损或持续性直立性蛋白尿重度精索静脉曲张形成等情况， 经2年（年龄小于18岁）或6个月（成人）的保守措施无效时，建议手术治疗。

手术方式主要包括血管内和血管外支架植入、左肾静脉或肠系膜上动脉移位、生殖静脉-腔静脉搭桥术、自体肾移植术。手术可以通过开放、腹腔镜或机器人手术进行。各种不同的术式各有其利弊，在保证手术效果的基础上，应尽可能选择微创、性价比高以及手术医生擅长的手术方式。