耳硬化症

耳硬化症（otosclerosis)由Valsalva于1753年发现，1894年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状病变，导致听力下降的疾病。多发于白种人，女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。中国及黄种人耳硬化症的发病率明显较西方低，因为人口基数大，仍属于耳科常见疾病。耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为原正常骨质为海绵状新骨所替代，可同时存在成骨、破骨现象，血管大量新生，髓腔扩大。

对于正常耳朵来说，声音进入外耳道造成鼓膜振动。鼓膜和中耳听骨链将声音传导并转换为内耳淋巴液波动。这种波动刺激耳蜗毛细胞，然后通过听觉神经以电信号的形式传入大脑，被人们所感知。耳硬化症如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见，表现为传导性耳聋；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。

耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性，双耳听力逐渐下降，无中耳炎，有家族史”。具体有以下临床表现：

1.听力减退：无诱因出现双耳不对称的进行性传导性耳聋。由于双侧听力减退不断加重，对患者社交活动产生明显的影响。

2.耳鸣：可为间歇性或持续性，常见低音调耳鸣。少数患者的耳鸣出现于听力减退之前，多数与耳聋同时出现。

3.韦氏误听：患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好。

4.眩晕：少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。

5.自听增强现象：自语声小，咬字吐词清晰。

6.耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。

7.听功能检查：

(1)音叉检查：Bezold三征：气导缩短、骨导延长及Rinne征强阴性。Gelle试验：阴性。

(2)听力图与镫骨固定程度及有无蜗性损害有关，可表现为轻度至中度的传导性耳聋或伴不同程度耳蜗功能损失的混合性聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30dB的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。

(3)颞骨CT检查：可以观察听小骨及内耳发育有无畸形，重度耳硬化病例，可以看到镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为骨迷路骨影欠规则。

治疗：首选手术治疗，手术目的是为了提高听力，手术方式现主要采用人工镫骨植入术，重新获得正常活动的中耳传声系统。如果传导性耳聋或混合性耳聋气骨导差大（一般>30dBHL），人工镫骨手术改善听力效果良好。但手术不能控制病程进展。有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。