川崎病与冠状动脉损害的关系

川崎病 (kawasaki disease，KD) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管病变为主的急性发热出疹性疾病，1967 年日本川崎首先报告，主要病理改变为全身性非特异性血管炎。儿童是常见的发病人群，其病因和发病机制尚未明确。常见的临床表现有发热、口腔黏膜改变、皮疹、球结膜充血、肢端改变、颈淋巴结大、肛周脱皮等，可导致冠状动脉损害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。

典型KD的诊断标准：一般表现6项中具有5项以上者可诊断：

1.发热持续5天以上，抗生素治疗无效；

2.双眼球结膜充血；

3.口腔粘膜充血、口唇潮红皲裂、杨梅舌；

4.躯干、四肢多形性红斑皮疹；

5.早期手足硬性肿胀，恢复期指(趾)端膜 状脱皮；

6.颈淋巴结非化脓性大。不完全KD诊断标准：发热持续5 天以上，5项表现超过2项但不足4 项，结合血小板升高，C反应蛋白或血沉升高，特别是心脏彩超不同程度冠状动脉扩张，并排除其他发热性疾病，临床可确诊。

川崎病可侵犯冠状动脉，出现冠状动脉扩张，后者持续30 天以上为KD后遗症。早期诊断、及时治疗是影响KD预后的关键。

冠状动脉损害采用日本厚生省1984年颁布的 KD冠状动脉病变的诊断标准：小于5岁患儿冠状动脉内径大于4 mm，大于5岁患儿冠状动脉内径大于5 mm，或任一段冠状动脉内径是临近段的1.5倍或管腔不规则明显异常者。

KD 的心血管并发症主要是冠状动脉瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死等。

1.冠状动脉瘤：冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，是川崎病最严重的并发症。急性期后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在，巨大的冠状动脉瘤容易发生血栓，部分病例 发展为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引起猝死。

2.冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄：狭窄病变多于发病后 4到7 周开始发生，狭窄一般位于 冠状动脉瘤的流入口或流出口处，冠状动脉狭窄表现为阻塞、节段性狭窄及限局性狭窄。川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病，但引起劳力性心绞痛少见，多为无症状性心肌 缺血。

对 KD 患者应长期随访观察，尤其对持续冠状动脉瘤患者，应及时选择相关的心血管检查方法，早期发现冠状动脉狭窄、阻塞性病变，并给予相应的治疗（如冠状动脉内成形术、斑块旋磨术或冠状动脉旁路移植手术），避免心血管突发事件的发生，改善患者的生命质量。

国内研究者通过对20年来KD病例的回顾性分析与总结，提示对于发热大于5 天、春夏季发病、年龄小于1岁、有全身炎性反应的实验室证据、且不能用其他发热性疾病解释者，均应早期行心脏彩超检查，以尽早明确诊断和及时治疗，从而减少冠状动脉损害的发生，改善KD患者的预后。