妊娠合并血小板减少性紫癜一例

患者女

2019-7-30初诊

主诉：妊娠合并血小板减少三年

现病史：患者妊娠检查时发现血小板减少并于全麻下行剖宫产术，产下一女。后因血小板过低于济宁第一人民医院行骨穿，骨髓形态学检查显示增生明显活跃，全片可见巨核细胞158只，分类25只，其中颗粒巨18只，幼巨5只，裸核2只；血小板散在可见。予地米及IL-11治疗效果不理想，后于齐鲁医院予TPO、升血小板胶囊治疗，PLT升至321*10^9/L。

现患者口服泼尼松及咖啡酸片。

现患者易疲劳，乏力，无出血、便血，易有淤青，无发热，纳可，眠差多梦，二便调。

血常规示:

WBC:10.42*10^9/L

RBC:4.49*10^12/L

HGB:109g/L

PLT:51*10^9/L

（2019-7-30于当地医院）

诊断：ITP

干燥综合征？

处方：

中药：止血方

调：青风藤30 鸡血藤30 蒲公英30 茯苓30 鸡内金15 山药15 淡竹叶9芦根30

14付水煎服

中医膏方：升血小板方

调：水牛角粉500 白扁豆300 桃仁300 焦三仙各90 知母300 黄柏300 阿胶300 冰糖300

早晚各一包，温水冲服

复诊前查ANA谱3

2019-8-14复诊

病史同前，现患者自觉上火较前加重，无明显出血倾向，四肢极少出血点，纳一般，眠差，大便不成形，肠鸣。

血常规：

WBC:8.9*10^9/L

RBC:4.3*10^12/L

HGB:104g/L

PLT:38*10^9/L

（2019-8-13于当地医院）

ANA谱3：

抗干燥综合征抗体：2+

抗Robert52抗体 ：3+

抗低分子核糖蛋白：1+

处方：

中药：

地锦草15 女贞子15 仙鹤草30 白茅根30 陈皮9薏苡仁30 砂仁9金银花30 连翘15紫花地丁9蒲公英30 菊花9焦三仙各15

14付水煎服

疾病科普：

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是产科较为常见的血液系统合并症，妊娠期的发病率为1‰～3‰，如果诊断不及时或处理不当，可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等并发症。妊娠可导致ITP病情恶化，或使处于缓解期的患者病情加重，原因为雌激素具有抑制血小板生成，促进血小板破坏的作用。

临床表现

妊娠合并ITP多为慢性型，表现多为常规检查发现的无症状性血小板减少。部分患者可有轻微鼻出血、皮肤黏膜出血点、青紫、淤斑等。脾脏可有肿大。

实验室检查：

1.血小板计数

发作期血小板计数减少，孕期反复出现血小板计数<100×10^9/L，如不治疗，多数会随孕周进行性降低。

2.血小板形态及功能

外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。

3.骨髓检查

巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍，急性幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现血小板成型型巨核细胞减少。

4.血小板抗体

约80%的患者可测到血小板相关抗体（PAIgG、PAIgM、GP2b/3a抗体），及相关补体（PAC3）阳性。

诊断

临床上根据本病的出血症状、血小板减少、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、血小板相关免疫球蛋白阳性，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：

1.多次化验检查血小板减少。

2.脾脏不增大或轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

4.具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③血小板相关IgG增多；④血小板相关C3增多。⑤血小板寿命测定缩短。

治疗

一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需要用糖皮质激素治疗者，需考虑终止妊娠。根据患者的孕期和血小板减少程度，可应用不同的方法，主要有糖皮质激素、静脉用丙球蛋白。治疗无效并有严重出血倾向者，可在中孕期行脾切除术。不主张输注血小板，只有在血小板重度减低且有出血倾向，为防止重要脏器出血（如脑出血），或分娩时，才输注血小板。分娩有特殊的危险，包括：分娩时出血或手术中出血，需提升血小板到相对安全的范围，可适当放宽剖宫产指征。

患者日常护理：

1.按产科一般护理常规护理。

2.严密观察出血倾向：注意观察尿、便颜色、性状、皮肤紫癜、瘀斑情况;出现头痛、视物 模糊、喷射性呕吐等立即报告医生，警惕颅内出血。

3.严密监护胎儿宫内情况：嘱产妇按时产检，教会自数胎动的方法，孕32周后，至少1 次/周NST检查，住院后建议1～2次/d NST检查，以便及时了解胎儿宫内情况。

4.心理护理：安慰患者，做好心理疏导，教会孕妇预防外伤的措施以及如何配合治疗护 理，减轻恐惧和焦虑心理。

5.分娩期护理：

(1)分娩方式的选择，原则上以阴道分娩为主;胎儿可能有血小板减少，经阴道分娩有发 生颅内出血的危险。如有剖宫产指征时(产妇血小板<50×109/L，有出血倾向、有脾切除史)， 做好术前准备。

(2)当患者血小板<50×10^9/L时，于宫颈完全扩张或剖宫产术中可静脉滴注新鲜血或血 小板悬液。阴道分娩应缩短产程及避免阴道助产。

6.新生儿护理：新生儿出生后常规留脐血检查血小板、血小板抗体及血常规。观察新生 儿有无出血倾向，并动态观察新生儿血小板是否减少。ITP不是母乳喂养的禁忌证，但母乳 中含有抗血小板抗体，是否母乳喂养应视母亲病情及新生儿血小板计数而定。

7.健康教育：

(1)饮食指导：鼓励进食富含维生素、蛋白质的食物，饮食宜清淡、易消化、少刺激、无 渣，勿食用粗糙及需要费力咀嚼的食物，以免引起口腔黏膜及胃肠道出血，有消化道出血时 应禁食。

(2)活动与休息指导：保证适当休息，不做剧烈的运动，避免过度劳累。急性发作时卧床 休息，保证充足及良好的睡眠，出血严重时绝对卧床休息。

(3)疾病知识指导：向患者及家属介绍本病的病因与特征;正确认识出血表现;消除诱发 因素，如粗硬食物、病毒感染、过度疲劳、突然外伤等。教会孕妇和家属处理突发出血的应急 方法，以及如何与医疗机构取得联系。

(4)复诊指导：建议产后到内科进一步随诊、治疗，产后42日母婴到医院复查。