骨髓增生异常综合征一例（MDS-RS-MLD）

一、疾病概述：骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。任何年龄均可发病，多数病例发病年龄在50~90岁，男性多于女性。。MDS是一组异质性疾病，包括低危MDS(LR-MDS)到高危MDS(HR-MDS)。由于向AML转化的高风险，MDS的预期寿命从LR-MDS患者的数年到极高危MDS患者的数月不等。因此，准确的预后评估对于选择合适的治疗方案至关重要。HR-MDS通过以治愈为目标的积极治疗方案进行管理，LR-MDS的重点是症状控制和预防进展为AML。诊断依据:MDS的诊断依据是血细胞减少、外周血和(或)骨髓发现血细胞发育不良，并除外AML。需要进行骨髓活检才能做出明确诊断(图152.1)。重要的是，骨髓原始细胞计数＞20%，或具有AML典型的某些遗传异常患者仪t(8;21)、inv(16)或t(15;17)]，无论原始细胞比例如何，都可以诊断 AML。

二、病案举隅：患者，女，68岁，因“乏力半年余”就诊于当地医院，患者既往有2型糖尿病史，查血常规示：白细胞计数2.59X109/L4↓,中性粒细胞计数 145x109/L↓,血红蛋白58g/L1,血小板125x109/L;网织红细胞百分率3.45%↑,网织红细胞计数 0.0462X1012/L。完善骨穿、骨髓活检等一系列检查后确诊MDS-RS-MLD。患者贫血，有输血史。现为求进一步诊治来我院就诊，刻下：乏力，纳食可，失眠，二便调。于本院就诊当日血常规示：WBC:4.34

RBC:2.27 PLT:191 HB;71。

三、中药：MDS方，调川芎9g 红景天30g 山慈菇9g 半枝莲30g 肉桂10g 肉豆蔻10g

四、讨论：中医学中并无骨髓增生异常综合症的病名，鉴于其贫血、出血、血、感染等临床表现，可归属于“虚劳“、”癥积”等范畴。中医症候学特征，以气血两虚为突出，以脾肾虚损为关键。中医认为，先天禀赋不足、体质虚弱，后天失养，脾肾两虚，复感外邪可致正虚邪实，虚损加重，进而阴阳两虚，气血双亏。此阶段正如 MDS 的早期表现。当病情出现脾 肾阳虚或肝肾阴虚，且伴发气滞血瘀、淤积化热、热毒犯髓时，则发展为 MDS 的中后期。

以本院特色方MDS方温肾益髓;并加以川芎活血行气，红景天活血益气，山慈菇化痰散结，半枝莲解毒化瘀，肉桂补火助阳，肉豆蔻健脾补肾，扶正固脱。改善患者病情、不适症状，以期提高患者生活质量，延缓疾病进展。