纵膈大B细胞淋巴瘤1例

疾病概述：纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤最初认为是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个亚类,但是后续研究表明其是一种不同的疾病,具有其特征性的临床表现、基因特征和免疫表型。这种疾病可以表现为巨大的肿块,但是通常局限于纵隔内。疾病发展可导致上腔静脉阻塞综合征或心包积液。约有1/3的患者出现心包积液,5%~10%的患者出现广泛至肾、肾上腺、肝、皮肤甚至脑的播散。女性较男性好发[男女比例1∶(2~3)],中位发病年龄是35~40岁。肿瘤由大片的体积较大的细胞组成,这些细胞具有丰富的胞质,通常伴随大量的纤维化,但纤维化的程度差异很大。纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤通常表达CD20,但是表面免疫球蛋白和Ⅰ、Ⅱ型HLA可以没有或完全不表达。低表达Ⅱ型HLA的患者预后较差。肿瘤细胞不表达CD5和CD10,弱表达CD30。MACOP-B和R-CHOP方案是有效的治疗方案,5年生存率为75%~87%。纵隔区放疗的效果尚无定论,但是却经常采用,特别是经过4~6个疗程化疗后行PET检查发现纵隔区仍有病变的患者。

病案举隅：患者女，29岁，半月前因“持续性胸背部疼痛1天余”入院，cT发现胸部肿物，行手术切除。病理诊断：（纵隔肿物）淋巴造血肿瘤，细胞弥漫性生长，具有异型性，核分裂象易见，可见多形核及多叶核可见区块状纤维化间隔，结合免疫组化符合纵膈大B细胞淋巴瘤，生发中心型，体积10cm×8cm×3c m；（胸膜）未查见肿瘤；（前纵隔脂肪）未查见肿瘤；（心包前脂肪）未查见肿瘤；（纵隔淋巴结）未查见肿瘤；免疫组化：TdT（-）、CK（胸腺上皮细胞+）、CK19（胸腺上皮细胞+）、CD20（淋巴细胞+）、CD21（滤泡树突网+）、CD30（+）、CD3（淋巴细胞+）、CD5（淋巴细胞+）、ALK（-）、Ki67（肿瘤细胞高+）、P53（提示野生型）、P63（胸腺上皮细胞+）、MUM-1（-）、P40（+）.PAX-5（+），CD30（弱+）、EMA（+）.CD79a（+），CD45（+），Bcl-6（40%+）.Bcl-2（+），C-Myc（20%+），CD10（灶+）.诊断为纵膈大B细胞淋巴瘤。后于我门诊就诊。现症见：体力一般，无其余明显不适，无发热，无盗汗、消瘦，纳一般，眠尚可，二便调。

处方：黄芪30g，人参片12g，白术9g，茯苓9g，山药9g，白及9g，蒲公英9g，砂仁9g，薏苡仁15g，甘草9g，灵芝15g