胃间变型浆细胞瘤一例

1.病例

患者，男，52岁，于2021年3月诊断间变型浆细胞瘤，4月份行胃大部切除术。 以下为病理诊断结果：结合免疫组化，符合间变型浆细胞瘤光镜所见:粘膜活检组织数块，表面坏死渗出，溃疡形成。粘膜内致密异型细胞增生浸润，无明显排列，部分细胞体积中等偏小，胞浆丰富粉染，核大圆形，核偏位，部分体积大，胞浆淡染，核大，多形，染色质粗颗粒状，部分可见核仁，分裂象易见。胃壁组织假象多。可见上皮残留，胃壁全层可见不同阶段的浆样分化的肿瘤细胞弥漫增生浸润，细胞体积小于活检组织。瘤细胞间未见明显小淋巴细胞。淋巴结多枚,部分可见肿瘤累及。免疫组化:CD38+，CD138+，CD56-，P53+（20%-30%），LCA-，CD20-，CD79a-，CK-，CD3-，CD30少量+，E-Cadherin-，CD43-， CK19-，CD2-，S-100-，CD117-，ALK-，T1A1-，MyoD1-，Desmin-，Vimentin-，Melan-A-，HNMB45-，MPO-，Her-2（0）-，MSH6+，MSH2+，PMS2+，MLH1+，Ki67阳性率约60%-70%。原位杂交:EBER-。2021年8月30日，于中国医学科学院血液病医院住院，行进一步治疗。查体：专科情况:T：35.9℃，P: 72次/分，R:18次/分，BP:119/84mmHg。ECOG 0分。无贫血貌，周身皮肤无皮疹、黄染、出血点，浅表淋巴结无肿大。咽部无充血，扁桃体无肿大，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平坦，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下未触及。双下肢无浮肿。患者入院后完善相关检查:葡萄糖GLu+肝肾心功能(医保)+电解质七项(含镁):TP 49.7g/L↓，ALB 31g/L↓，QDBGL 18.7g/L↓，AST/ANLT 1.7↑，Gr 60.5umol/L↓，Ca 2.11mmoI/L↓。血细胞分析(住院静脉血):RBC 3.14×1012/L，HGB 105g/L↓，HCT 30.1%↓，RDW-SD57.8fL ↑。排除化疗禁忌后，继续完成VRDD方案化疗，给予伏立康唑针抗真菌。过程顺利，办理出院。出院后行PET/CT检查，扫描范围内骨骼系统骨质密度大致均匀；脾门区软组织肿块，代谢异常增高，考虑为肿瘤浸润；右侧副鼻窦炎；双肺气肿；心影增大，心腔密度减低,心包腔微量积液；肝大。脾大；皮下水肿。化疗结果欠佳，为寻求进一步治疗，遂来我院血液科门诊就诊。

2.讨论

浆细胞性肿瘤是一组具有分泌免疫球蛋白功能的B细胞单克隆性增殖性疾病，其分为四型:(1)多发性骨髓瘤；(2)浆细胞白血病； (3)孤立性骨浆细胞瘤；(4)髓外浆细胞瘤(EMP)。EMP占所有浆细胞肿瘤的4%，主要发生在鼻腔、鼻窦、鼻咽部等上呼吸道部位，其次为胃肠道，但以小肠居多，发生于胃部者罕见[1]。胃原发性EMP占胃恶性肿瘤约0.07%，占髓外浆细胞瘤不足5%[2，3]。间变型浆细胞瘤属于髓外浆细胞肿瘤，是髓外浆细胞瘤中恶性程度最高的肿瘤，因其分化程度差，呈间变性，故称间变型浆细胞瘤，在临床中较为罕见。

目前EMP的诊断标准为:(1)病理证实为浆细胞瘤；(2)骨髓检查正常，没有克隆性浆细胞浸润；(3)骨骼影像学检查正常;(4)没有多发性骨髓瘤导致的CRAB表现(高血钙、肾功能不全、贫血、骨骼病变)。同时满足以上4条方可诊断[4]。EMP发病缓慢，临床表现缺乏特异性，确诊需依靠组织病理学及免疫组化结果，同时结合临床和影像学排除多发性骨髓瘤、浆细胞白血病和骨孤立性浆细胞瘤累及或转移至髓外组织等继发性病变[5]。免疫组化，肿瘤性浆细胞主要限制性表达轻链蛋白Kappa或Lambda，还表达浆细胞标记物CD38、CD138和MUM1，不同程度表达CD79a和EMA，不表达CD20、CK、CD3、S-100、HMB45等，Ki-67增殖指数取决于浆细胞肿瘤的分级，一般比较低(10%~30%)，分化较差的浆细胞瘤(间变型)可＞50%[6]。EMP对放疗高度敏感，目前原发性胃浆细胞瘤治疗推崇手术切除、放疗或化疗联合治疗方案。虽然几乎所有EMP采用手术切除、放疗或联合治疗，但对于胃原发性EMP还没有总体治疗指南。有些文献报道放疗由于可以保留器官和对人体损伤小，以及可以治愈而建议优先使用放疗。对于早期的胃原发性EMP可采用内镜下黏膜下剥除手术切除，或有Hp感染者可采用Hp根除治疗作为一线治疗[7,8,9]。对于本例患者来说，其疾病发展阶段已是晚期，恶性程度高。虽然已行胃大部手术切除及化疗方案，但预后却不甚理想。且化疗对患者造成相关性胃肠损伤和肝损伤，亦是让虚弱病体雪上加霜。因此，中医药治疗是提高患者生命质量，减轻化疗毒副反应的最优选择。笔者认为，此病本质为“本虚标实”，毒邪内侵为标，气血两虚为本，因此在临床治疗上，以扶正解毒为主，同时兼顾保肝、护胃、健脾，缓解化疗所产生的副作用。间变型浆细胞是虽然是髓外浆细胞瘤，骨骼没有损害症状，但理应遵循既病防变的原则，加以补益肾气，防止其向多发性骨髓瘤的发展。

参考文献

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