
特纳综合征患儿能长高吗?
特纳综合征的主要特征之一是身材矮小,一般患儿头3年的生长速度相对正常,但以后逐渐下降,由于特纳综合征患儿往往无正常青春发育而缺乏青春生长高峰,在青春期生长落后更明显,骨骺闭合延迟,患儿可缓慢生长至18~20岁。诊断明确后,特纳综合征如果不治疗,到成年时身材很矮,其最终身高为142.9±7.3(139.0~146.0)厘米。
特纳综合征患儿的身高也受遗传的影响,不同种族的患者身高不同,日本该患者的身高平均为139厘米,瑞典为147厘米。我国资料显示特纳综合征患者终身高平均在144厘米左右。多年来治疗经验证实,生长激素的疗效是肯定的。如果方法得当,成年身高可平均增加10厘米,最好效果可增加16厘米,成年时平均身高超过最低身高的最低限,对孩子生活质量的提高和自信心的提升很有裨益。
怎样能获得最好治疗效果呢?
特纳综合征矮小患儿早期开始人生长激素(或伴同化激素)治疗是目前主要的治疗方法之一。生长激素用量为每公斤体重每天0.15~0.2单位,皮下注射1次,根据身高增长的反应可以逐渐调整剂量,治疗持续到满意身高,或骨骺接近闭合,或生长激素减慢到每年增长小于2厘米。但是患儿往往很晚才得到诊断,治疗开始时生长激素剂量要偏大。生长疗效与年龄和骨龄成反比,在患儿骨骺愈合前可用蛋白质同化剂如苯丙酸诺龙,促进身高发育,国外报道如果用氧甲氢龙(oxandrolone)可增加疗效。治疗的最终目的是使患儿的最终成年身高得到改善。但是患儿对生长激素治疗的疗效和终身高受到许多因素影响,如核型、双亲的身高、种族和雌孕激素治疗等。
特纳综合征患儿用骨龄预测身高不准确,因为他们青春期不来临,骨骺闭合晚,有的年龄很大仍可以持续慢慢长高。和正常儿童生长规律不同。而用骨龄预测最终身高的方法只适用于正常儿童,不适合于特纳综合征患儿。
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