不再复发的色素沉着绒毛结节性滑膜炎 ——首先需要关节镜微创无死角清理治疗

色绒可能就在身边

在门诊被骨科医生初步诊断为“色绒”，一脸无辜，“色”？“容”？我明明是个一心只读圣贤书的靠谱青少年……脑袋里不由得开始检索所有的知识单元。医生看着小青年一脸迷茫无辜的表情，耐心地解释：色绒是色素沉着绒毛结节性滑膜炎的简称,英文叫做Pigmented Villonodular Synovitis，简称PVNS，主要表现为关节滑膜充血、水肿、增生变厚，绒毛增生融合形成结节状同时有含铁血黄素沉着，滑膜因此可暗红色、棕红色或棕黄色，故而得名。

色绒是一种不常见的骨科疾病，其发病率低于2/100万，其中30岁左右青壮年男性为好发人群，我倒！中奖了。有些地区的发病率可高达到万分之五。其特征是滑膜样单核细胞的类肿瘤样增生，尽管其可以局部浸润和易于复发，但大多数学者认为色绒是良性肿瘤样的病变，但是如果不及时治疗，可能会导致关节活动受限，严重的损害甚至会导致残疾。

赶紧搬凳子认真听讲：色绒可以通常分为局限性和弥漫性两类。局限性仅仅累及单个关节的局部，形成孤立的结节，而弥漫性的色绒则是累及整个关节或者累及全身多个关节。病因目前尚不清楚，有学者认为与外伤有一定的关系，但是主流的观点认为主要与基因改变有关，找到病因是在实验室做科学研究的哥哥们正在努力解决的问题。

色绒的主要临床表现为偶发的关节疼痛、肿胀和僵硬，也会出现关节的交锁、跛行，症状可反复发作，逐渐加重。最常见的是累及膝关节（约占75%），其次是髋关节（约占15%），肩关节、肘关节、踝关节等关节处也可累及，偶可见颞下颌关节和腰椎受累。

诊断依据主要是上述症状和体征，结合核磁共振（MRI）等辅助检查，首先要排除常见的运动损伤和退行性疾病。因为其症状不典型，部分患者在确诊前会忽视或者被误诊较长时间。关节腔穿刺出暗红色血性关节液是一个很有诊断价值线索。但是该病诊断的金标准是手术切除后的病理学检查。X线平片检查是一种常规检查，主要用于排除骨和关节面的病变，也可以发现一些明显软组织肿块和关节积液。MRI对色绒的诊治是一种十分必要的检查，不但有诊断价值，还涉及到手术治疗方案的制定。

关节镜是清除病变的利器

手术切除病变组织是对该病的主要手段，弥漫性色绒的术后复发率较高，有报道称其复发率高达50%以上，这与手术切除不彻底相关。传统开放手术损伤大且不能切除关节各处的病变滑膜。随着关节镜技术的发展，特别是关节镜各种入路的深入研究使得关节镜可以进入关节内任何角落，甚至关节外的一些区域，所以关节镜微创手术治疗色绒越来越受到重视与推崇。仅通过几个0.5cm切口放入关节镜和手术器械，可以观察除了常规的髌上囊、内外间沟、髁间窝、内外间室以外，对于后侧内外间室、半月板下方、腘肌腱裂孔内同样可以清晰的观察到，同时通过精准控制专用的刨刀结合射频，彻底的清除病变组织。部分患者结合术后放疗有利于预防复发。

另有研究发现，CSF1R （colony stimulating factor 1 receptor）抑制剂是一类新发现的、有潜力的分子靶向治疗药物，为色绒的治疗带来新的希望，目前已经进入临床试验阶段。

术后的康复治疗对预后非常重要，恰当的康复锻炼可以恢复更好的关节活动范围和力量。规范的康复训练常常需要专业康复治疗师的规范化和个体化指导，当然患者术后康复锻炼的配合康复尤为重要。

总之，如果真的不幸患上这个罕见病，就一定要到正规的有诊治经验的骨科专科就诊。患者及家属要做的是勇敢面对、及早诊断和正规治疗。

中山大学孙逸仙纪念医院运动医学科采用关节镜治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎已有20多的历史，积累了丰富临床和基础研究的经验，始终站在对色绒进行规范化和个体化诊治的前沿，近年来，患者的术后复发率已经降到5%，可见这项技术的有效性。

典型病例

女性患者，55岁，左膝关节肿痛6年余，第二次再发加重1月

2012和2016年于某医院行2次手术治疗结合术后放疗仍再次复发，来我院就诊。

入院X光片可见骨性关节结构尚可，MR可见病灶广泛复发，结节病灶主要集中在后关节囊和关节外侧。

术中见病灶复发多穿出囊外，包括髌上囊关节囊外（左上），外侧副韧带周围（左下），以及大量位于后关节囊附近。

通过镜下精细操作，可以完成病灶的相对彻底清理。术后MR复查病灶清除彻底。术后随访2年无复发。

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