脑动静脉畸形

脑动静脉畸形

Joseph R. Whiteley, DO; Thomas I. Epperson III, MD著杨博宇 译陆秉玮校

基础

描述

l 脑动静脉畸形（BAVM）是指扩张的动脉和静脉的异常缠绕，形成所谓的动静脉团，导致了动脉和静脉未经过真正的毛细血管网而直接形成分流。

l BAVM可以导致一系列不良反应，破裂（颅内出血），脑组织局部缺血，诱发癫痫发作。

l BAVM破裂后，手术可能被推迟直至病人出血后遗症恢复，除非血肿引起临床表现恶化。

l 脑AVM的治疗包括预防并治疗栓塞、外科手术切除和立体定向放射外科。

流行病学

发病率

大约每年每100000人新增确诊病例1例。儿童约占全部AVM患者的3-19%。

患病率

普通人群中患病率约为~0.01%，报道中患病率在0.001%到0.52%之间。

致病率

l 全部中风中有1-2%由其导致；在年轻人群中，其造成了4%的中风以及9%的蛛网膜下腔出血。

l AVM引起的出血中，30-50%会遗留永久的神经系统损伤。

死亡率

每年有2-4%的几率引起出血，出血患者中的5-10%最终死亡。

病因学/危险因素

l 病因不明。现有两种AVM病理假说：胚胎毛细血管系统发育不全和动静脉间原始连接血管残留。然而，宫内超声和新生儿超声并不支持这种说法。

l 目前认为病因是多元化的，包括：

—遗传多态性：活跃的血管生成和炎性表型，比如血管内皮生长因子A和基质金属蛋白酶的超表达。

—环境暴露，包括未引起注意的创伤、感染和炎症，但缺乏强有力的证据。

l 绝大多数为散发，而非家族性。

病理生理学

l AVM是高流低阻的分流，缺乏真正的毛细血管床。其病理结果由以下原因导致：

—血液从周围组织中分流，导致灌注不当和缺血。

—小AVM供养血管破裂，或者更常见的，膨胀的静脉暴露于高的动脉压力下，最终破裂。通常，静脉受到毛细血管网后的低压；但是AVM存在时，纤细且薄弱的静脉壁受到了异常的透壁高压。

l AVM是血管的动态病理改变；它们可以变大或者缩小。AVM的增长，重构和（或）复原与多种因素综合有关，包括分子因素（生长因子和细胞外蛋白）和生理因素（动脉和静脉血流量）。

麻醉目标/指导原则

l 不论是颅骨切开切除术还是栓塞介入术，麻醉的目标是通过控制通气和（或）利尿提供静止的视野，维持脑灌注压（CPP），保持大脑放松，优化手术视野，并且使用麻醉剂降低大脑代谢率以减少脑组织耗氧量。

l 严密血流动力学监测下行快速可控的急救，术后早期神经功能测试。

l 破裂处理：诱导低血压；组合使用巴比妥类、异丙酚、挥发性麻醉药降低大脑代谢率以最大限度地保护大脑；避免高血糖和高热。

术前评估

症状

l 头痛（尤其是偏头痛）

l 眩晕/头晕

l 构音障碍或失用症

l 麻木和刺痛感

l 杂音——患者可听到

病史

大多发生于年龄在20-40岁的有出血或癫痫的年轻人。

体征/体格检查

l 癫痫

l 神经损伤

l 颅内出血，这是最常见的表现（出现于20-50%的患者）

治疗

l 低级别病灶 (Spetzler-Martin评分I–III) 时，行外科手术 (开颅手术，显微手术)治疗；高级别病变需要复合治疗。在儿科病例中最为常用。

l 栓塞(微创)可用于治疗;或者可用于消除瘘管和供养动脉以减少血流，为手术做准备。

l 立体定向放射外科治疗(无创)用于< 2厘米且位置较深，显微外科和血管内技术难以到达的病灶

l 同时患有其他疾病的老年患者需要细致严格的管理。

用药

l 抗癫痫药:苯妥英、左乙拉西坦、卡马西平。

l 降压药

—血管扩张药:硝普钠, 肼屈嗪

—肾上腺素能受体拮抗剂:拉贝洛尔，艾司洛尔

—钙离子通道阻滞剂:尼莫地平、尼卡地平、氯维地平。

l 渗透剂(甘露醇，高渗生理盐水)进入颅内血流，可能有助于沿血脑屏障形成浓度梯度。这能够放松大脑并且降低颅内压(ICP)

诊断性试验及结果

实验室检查

l CT:对急性脑出血敏感

l CTA:使AVM血管细节可视化

l MRI或MRA:使AVM血管及周围结构可视化

l 数字减影血管造影(DSA):诊断AVM的金标准。检测相关动脉瘤、静脉流出阻塞和静脉回流的模式。

l 超选择性韦达(WADA)测试（颈内动脉注入苯妥英钠)。病人在大脑一个半球的短暂麻醉下，接受一系列的语言和与关于记忆的测试，以评估优势半球和手术是否会影响语言和记忆。

l 功能磁共振成像有助于评估脑功能和脑血流动力学之间的关系。成像反映任务相关的脑组织血管反应的变化。它是测试神经活动的一种间接手段，用于设计运动和语言区域的手术方案。

伴随的器官功能障碍

脑动脉瘤出现于3 - 20%的AVM患者中。

P203：

延迟指征/条件

在出现急性颅内出血时，应推迟手术，除非AVM血肿引起ICP升高，导致神经功能恶化。

分类

AVM Spetzler-Martin评分量表:评级越高,手术的风险就越大。I–III级通常采用手术切除; III级及以上的通常栓塞和（或）放射治疗后手术。

治疗

术前准备

术前用药

如果没有神经损伤，术前使用苯二氮卓类 。如有意识状态（LOC）低迷，避免使用。

关注知情同意

伴有脑出血或是脑缺血的病人，如出现失语症,语言障碍,或意识丧失可能会造成沟通困难。

术中护理

麻醉方式的选择

通常选用气管内麻醉

监控

l 标准ASA监护仪

l 动脉导管（栓塞和手术时）用以直接连续检测血压和取血样；以备前期诱导。

l 开放中央静脉通路，以防大的AVM外科切除术中出现大量血液丢失。

l 神经生理监测常用于AVM手术。脑电图EEG检测可用于发现术中脑缺血，同时也可指导巴比妥类的滴定以“镇压”。

l 体感诱发电位（SSEP）用于检测感觉皮层和脑干的灌注。

插管/气道处理

l 平稳的诱导控制意味着维持充足的CPP。应该避免低血压，因为其增加动静脉畸形附近的低灌注区域缺血的风险。

l 降低喉镜检查、插管和头部固定引起的高血压反应。措施包括：缩短喉镜暴露时间，深度麻醉和（或）采用短效降压药，例如硝普酸钠或艾司洛尔。

维持

l 吸入、静脉注射或混合使用。所有的静脉麻醉都可以优化SSEPs和运动诱发电位（MEPs）。

l 颅骨切开术，大脑足够放松和控制ICP可以减少缺血的发生，有利于外科处理。措施包括：取“头上位”（15°），使用利尿剂/脱水剂，脑脊液引流，保持轻度低碳酸浓度，避免使用引起脑扩张的麻醉剂。

l 可以使用巴比妥酸盐以达到脑电图显示的“突发性抑制”。巴比妥酸盐加量将导致苏醒延迟。动物实验显示, 如果硫喷妥钠不可选，异丙酚是一种有效的替代麻醉剂。

l 液体通常采用等渗，无糖水溶液。

l AVM切除术中严重出血多发生于供养动脉关闭不足；高血压诱发的破裂非常少见。上述状况出现时，诱导低血压可能有效（尤其有深部动脉血供的大AVM）。

拔管/紧急情况

l 控制下的平稳苏醒。

l 避免高血压、咳嗽或抵抗。使用短效麻醉剂如利多卡因、硝普酸钠、硝酸甘油、艾司洛尔、硝吡胺甲酯或氯维地平。

l 尽早行神经系统检查以发现手术并发症和血肿形成。

术后护理

床边检查

l 监护病房（ICU）

并发症

l 破裂，约有1-2%

l 充血性并发症：血流量增加

l “正常灌注压被打破”是指AVM切除术或栓塞术后出现脑水肿和出血。通常认为是长期低灌注导致正常的血流自我调节受损。AVM切除术造成血液分流至低灌注区域；恢复了正常的动脉压，从而引起高灌注、水肿和出血。

l 阻塞性充血继发于手术结扎邻近的正常组织造成的静脉回流受阻。

参照词

l爆发抑制

l颅内出血开颅术

l体感和运动爆发电位

l颅高压

ICD编码

ICD9

747.81 脑血管系统畸形

ICD10

Q28.2 脑血管动静脉畸形

临床要点

l 怀孕的AVM患者应避免疼痛剧烈的分娩；建议行硬膜外麻醉和（或）选择性剖腹产。颅内出血的处理中,怀孕患者接受与常人相同的神经外科管理。对怀孕患者采用的麻醉技术需要考虑到发育中的胎儿；避免某些药物如甘露醇(为避免胎儿脱水, 使用袢利尿剂如呋喃苯胺酸替代)、β受体阻滞剂(减少胎儿心动过缓,使用β和α-受体复合阻滞药如拉贝洛尔)、硝普酸钠(具胎儿氰化物毒性)和苯二氮卓类(虽然只有长期使用可能有致畸作用)。此外,限制换气过度，以免碱中毒/过度通气诱导脐动脉收缩，导致子宫胎盘灌注减少和氧离曲线左移，从而损害胎儿的氧气输送。