IgG4相关性涎腺疾病

IgG4相关性疾病（IgG4 related-disease，IgG4-RD）是一类可全身多器官受累的免疫相关疾病。IgG4相关涎腺炎（米库利兹病Mikulicz disease，MD）患者可因涎腺肿大就诊于耳鼻喉科门诊，由于其临床表现类似恶性肿瘤，因而极容易导致误诊。孤立的下颌下腺肿大也是该病常见的特征性表现。

IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病，以血清IgG4水平升高，受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）是由浆细胞合成和分泌的一组具有抗体活性的蛋白质，分为五种类型：IgA，IgM，IgD，IgE 和 IgG。IgG是血液和细胞外液中的主要抗体，也是机体再次免疫应答的主要抗体，大多数抗感染抗体与自身抗体都为IgG类。正常人血清中的 IgG有四种亚型：IgG1，IgG2，IgG3和IgG4。其中 IgG1含量最高＞50%；IgG4含量最少＜5%。

血清IgG4浓度显著增加有助于诊断IgG4-RD，但不足以诊断。约30%经组织病理学确诊的IgG4-RD患者血清IgG4浓度正常。此外，在血清IgG4浓度升高的患者中，其值分布范围极其广泛，最高在一些多器官受累患者中表现为正常上限(135mg/dL)的50倍以上，最低许多单器官受累患者表现为正常水平。

临床特征：发病罕见，主要发病年龄集中在50-70岁，多发于男性患者，起病较隐匿，包括多种疾病，症状因受累器官不同而异，胰腺、泪腺、唾液腺最常累及，也可见胆道、肝脏、肾脏、肺、淋巴结、甲状腺、心包、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、脑膜、眼周组织和皮肤等多器官系统受累，且多个器官受累常常不是同时出现。影像学表现在受累器官的肥大及病变浸润。

IgG4组织病理学特征：①大量淋巴浆细胞浸润；②席纹状纤维化 （storiformfibrosis ）；③闭塞性静脉炎（obliterative phlebitis ）。

诊断标准：主要依赖其组织病理学特征。

1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现；

2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl（1.35g/L）；

3.组织病理学检查：（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF；

1+2+3 确定诊断。1+3很可能诊断（疑诊）。1+2 可能诊断（拟诊）

治疗 糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。对于缓解后停药复发者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗，或者使用利妥昔单抗治疗。