法洛氏四联症有哪些特点？

• 法洛四联症的临床表现有哪些？

典型表现：患儿在生下来之后便会出现进行性的缺氧表现，如进行性的面色青紫、杵状指，喂药困难，呼吸困难，容易疲劳，精神欠佳，大龄儿童在劳累后出现，需要蹲下来休息才能稍微缓解（喜蹲踞现象）。临床表现依肺动脉狭窄程度而不同，紫绀多在出生后的3个月至半年之内出现，轻症患儿可以在6月龄后甚至到3岁以后或成人期才出现紫绀。呼吸困难一般在出生后6个月就出现了，严重的会出现缺氧发作。

• 法洛四联症缺氧发作怎么办？

法四患儿出现缺氧发作主要可能与突发右室流出道痉挛或者体循环阻力降低有关，严重者可能会危及生命，因此需要及时救治。发作的诱因可能有：剧烈的哭闹、脱水、感染、贫血、酸中毒、体循环阻力低等。救治原则：①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③补液治疗；④β受体阻滞剂普萘洛尔缓慢静注；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠等。所以出现缺氧发作的法洛四联症的患儿，说明孩子病情严重，建议今早就医，及时手术，以免延误病情。