肺神经内分泌癌介绍

1、什么是肺神经内分泌癌？

肺神经内分泌癌（NETs）是起源于肺部的一种具有神经内分泌功能的实体肿瘤。NETs属于神经内分泌肿瘤的一种，占全身所有神经内分泌肿瘤（NET）的30%左右。根据2015年WHO标准，将肺神经内分泌癌（NETs）分为四类：

1）大细胞神经内分泌癌（LCNEC） ；

2）小细胞肺癌（SCLC）；

3）典型类癌（TC）；

4）不典型类癌（ATC）。

2、肺神经内分泌癌（NETs）的临床表现？

临床表现上与其他非小细胞肺癌相似，大多数为咳嗽、咯血、胸痛及阻塞性肺炎等。肺神经内分泌癌（NETs）很少出现神经副肿瘤综合征（Lambert-Eaton 肌无力综合征、脑脊髓炎和感觉神经病变），少数患者可因激素分泌异常出现类癌综合征（面色潮红、腹泻、瓣膜性心脏病等）、抗利尿激素分泌异常综合征以及因促肾上腺激素（ACTH）分泌异常导致的库欣综合征（向心性肥胖、低血钾、糖耐量异常、皮肤色素沉着和感染）。

3、肺神经内分泌癌（NETs）如何诊断？

常规应进行胸部X线片、胸腹部增强CT以及骨显像检查，以明确病变性质及是否转移。

核医学检查：PET-CT有助于发现转移并明确分期。

病理学检查：支气管镜检查适合中央型肿瘤患者，并可取病理组织进行明确诊断。经皮穿刺肺活检可适用于周围型肺神经内分泌癌（NETs）。

肺功能及心动超声：肺功能常用于术前风险评估。心动超声有助于术前评估，并诊断是否有类癌性心脏病。

生化检查：应根据肿瘤释放的具体激素进行检查：如因异位生长激素释放激素（GHRH）或类胰岛素生长因子1（IGF-1）引起的肢端肥大症患者，可以根据临床需要检查GHRH和IGF-1。库欣综合征的患者可对血清皮质醇、24小时尿游离皮质醇和促肾上腺激素（ACTH）进行检测。

4、肺神经内分泌癌（NETs）的预后和治疗？

典型类癌（TC）是一种分化较好的NETs，通常预后较好。大细胞神经内分泌癌（LCNEC）

和小细胞肺癌（SCLC）为低分化肿瘤，往往预后较差。不典型类癌为中分化的NETs，预后介于前两者之间。

早期NETs应选择以手术为主的综合治疗，术后进行辅助化疗。在进展期及转移NETs中，分化较差的大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞肺癌（SCLC）推荐顺铂和依托泊苷联合的化疗方案，替莫唑胺为基础的化疗对分化较好的NETs有一定疗效，尚待进一步研究。对于伴类癌综合征的NETs，生长抑素类似物对其有良好的控制作用。在靶向治疗方面，依维莫司展现了一定的治疗前景。