三甲
焦勤书
副主任医师
郑州市中医院
介入科
布-加氏综合征
2696人已读
布-加综合征是指主肝静脉出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征。 目前病因及发病机制不明，妊娠、血凝机制不良、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可能诱发该病的发生。 在我国黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等省为高发区。 布-加综合征患者主要表现为：乏力，腹胀，食欲减退，腹部疼痛，黄疸，肝大，胸或腹壁静脉曲张，腹水，下肢水肿或色素沉着，上消化道出血（呕血或黑便），脾大，消瘦等。
患者一般可通过彩色多普勒超声、CT、MR等进行筛查和初步诊断。诊断本病的最好方法是下腔静脉造影。 目前治疗首选介入疗法，包括球囊扩张和必要的支架置入术。 病例1 周某，女，12岁，腹胀纳差三年余，以大量呕血数小时再次入院，术中见肝中、肝右汇入下腔静脉处闭锁，经剑突下穿刺肝中静脉行球囊扩张，术后病情恢复良好。  病例2：王某，女，42岁，腹胀、纳差、全身无力三年，查体肝肋下4cm，腹水征阳性，术中发现肝右静脉汇入下腔静脉处闭锁，行肝右静脉球囊扩张成形后，复查造影示肝静脉回流通畅，术后症状消失。  病例3，李某，女，40岁，腹胀纳差三年，查体贫血貌，肝病面容，全身皮肤色素沉着，腹部膨隆，肝脾肿大，移动性浊音阳性。全血细胞减少，肝功能示白蛋白22g/l。行下腔静脉球囊扩张及经皮肝穿副肝静脉球囊成形术，同时给予输血、补充白蛋白、利尿，营养支持等治疗，术后半月症状消失治愈出院。  病例4，男，37岁，孟某， 双下肢肿胀合并双侧小腿色素沉着3年， 破膜针穿刺隔膜，30*60mm球囊行扩张成形，复查造影示下腔静脉隔膜消除，血流通畅。术后双下肢肿胀消失， 腹腹壁静脉曲张消失。  病例5 ，赵某，女，36岁，呕血黑便三个月，查体胸腹壁静脉曲张，血流向上，肝肋下4cm，脾肋下6cm，腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。术中行下腔静脉球囊扩张及经皮肝穿肝静脉球囊成形术，术后腹水消退，症状消失。  |
本文是焦勤书版权所有，未经授权请勿转载。本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅
评论