休门氏病（青年性驼背）：引发青少年驼背的最常见原因

休门病是一种发生于青少年胸腰椎脊柱的病变，比较常见，通常引起胸椎后凸畸形和代偿性腰椎前凸畸形，常常伴有腰背部痛，少数病人还有脊髓受压现象。Schanz首先报道说，儿童时期发生的这种后凸不是在学校姿势不良造成的，而是过重地劳动，背部慢性劳损引起的，他称之为“学徒性后凸”。1920年Holgen Scheuermann首先描述了此种畸形的X线表现。他认为这种畸形是由于椎体楔形变引起的胸椎后凸畸形。此后人们才开始认识本病，并称之为休门病（Scheuermann disease),也称为青年性驼背（adole cent round back, juvenile kyphosis)、脊柱骨酯炎（epiphysitis of the spine),或称脊椎骨软骨炎（osteochondritis of the spine)。休门病是引起青少年脊柱后凸畸形的常见原因。国外文献报道发生率差别较大，在0.4%~8.3%之间（可能与各作者诊断标准不一或不同地区发病率不同有关）。在我国的发病率似乎很低，但尚无准确的统计资料。多侵犯多个椎体，以T7、8、9为最好发节段，胸腰段脊椎次之也可侵犯腰椎。发病年龄很难肯定，因其是缓慢发病，早期症状多不明显，10~11岁以前缺乏典型的X线征像。就诊年龄多在12~15岁之间。

(一）病因

本病病因不清，学说众多，多无定论，主要的学说有：

1.炎症学说 1920年Scheuermann发现本病时，认为它是由于椎体环形骨垢的缺血环死，使得椎体生长发生障碍，引起椎体构形变，以致形成脊柱后凸畸形，所以本病也被称为脊椎骨临炎或脊椎骨软骨炎。但这种理论从未被证实。Bick和Copel等（1951)认为，椎体环形骨肪与椎体的纵向生长没有关系。骨筋也没有炎症存在。

2.椎间盘病变学说 1930年Schmorl认为椎间盘组织瘤入生长板内，引起后凸。他认为可能因为发生学的错构，使随核部位的间盘组织有膨胀改变。无论是先天或创伤性终板撕裂，将部分椎间盘组织挤入骨松质内，都可造成椎间盘高度的下降。影响了软骨的生长，最后导致后凸。近来Innolito和Ponseti报道了椎体软骨和生长板内的异常组织的组织学检查，发现椎间盘组织的组织检查是正常的。众所周知，椎间盘脱出可出现在Scheuermann病脊柱后凸以外的许多情况。同样，没有患Scheucrmann病的人也可以出现Schmor结节。

3.机械因素 Scheuermann在报道此病时就发现此病常见于那些从事重体力劳动的年轻农工，多数作者都认为机械因素为其病因。1979年Micheli发现腰部变化常见于年轻的划船手，因此认为胸腰段椎体生长板受压损伤为其病因。Hensiger和Kehl也认为胸腰段和腰段后凸的病因是机械因素。

4.血管沟理论 Ferguson(1956)发现，正常儿童6岁时，有60%的人椎体血管沟已闭合；10岁时仅17%椎体血管沟未闭合，而在这部分儿童中71%的人有圆背畸形。他观察29例病人中有28例的血管沟持续存在。因此他提出：椎体血管沟的持续存在是本病的发病原因。

5.也有报道家族发病的情况 我们发现Scheuerman病家族发病率很高，常见到同一家庭中可有几个病人。

6.内分沁、营养不良因素 1969年，Muller和Gschwend报道了22例性腺发育不良的病人其中11例有Scheuerman病的X线改变。性腺发育不良的病人有严重的骨质疏松，与绝经后妇女的表现相同。Simon认为，维生素缺乏是Scheuermann病的诱因，Kemn和同伴也认为，在生长期，营养不良和后凸的出现联系。Muhlback、Gardenmin和Herbst认为Scheuermann病病人有骨代谢异常。

(二）病理

手术中肉眼观察有前纵韧带增厚，韧带与后凸呈弓弦关系，使畸形僵硬。椎间盘的宽度正常或变窄，椎体前方有模形变。组织学检查发现生长软骨板异常，骨酯断裂，异常的软骨可阻止骨化，异常骨出现在椎体环突内，其下缺乏生长板。链核进入推体的骨松质内，但无缺血坏死及炎症现象。

(三）临床表现

1.多数病人表现有明显的胸椎后凸畸形，俗称驼背，并伴有代偿性腰椎前凸畸形，头颈部向前伸。少数病人（20%-30%)伴有轻度脊柱侧凸畸形（多数在20°以下）,或伴有轻度脊柱旋转畸形。胸椎后凸表现为圆背状畸形，并且通常是首发症状。畸形常在8~10岁时开始出现，病人往往自己觉察不到，也不痛，多被家长或老师发现。畸形缓慢发展。到生长旺盛的青春期前后（12~15岁）,畸形发展迅速，严重的后凸畸形曲度可达70°~80。一般成熟后休门病病人弯度时，不再发展，但由于重力的原因，仍有缓慢加重。后凸中心多在T7、8、9,腰椎较少。后凸常较硬，后伸时畸形不能完全被矫正，而腰椎代偿性前凸可被矫正。此时，胸椎后凸更加明显。

2.腰背疼痛，生长期儿童，疼痛不明显。成年以后有20%~50%出现不同程度的腰背疼痛，部位多在脊柱后凸的中心区域。Sorensen报道畸形僵硬者疼痛发生率高达64%。疼痛的椎旁肌可有压痛。

(四）X线检查

X线检查是诊断本病的重要依据。病人取立位，双臂向前平伸，两手放在支托架上，2远拍脊柱侧位X线片，对诊断后凸最有利。应让病人头部伸直，站立位2m距离拍前后位X线片，以排除伴随侧凸。摄脊柱过伸位片时可在弯曲颈椎处垫一楔形塑料垫。典型的X线改变有：①脊椎骨终板不规则，表现为受累椎体上，下缘终板不规则或呈波浪状，尤以前1/3更为明显。此征发生率为95%,是本病早期诊断的重要依据。②椎体楔状变形：约80%的病人有病椎体契状变形，一般为2~3个以上相邻椎体构变5或更多，以脊柱后凸中心区的椎体模变最为明显。③椎间隙轻度狭窄或保持正常。④胸椎后凸曲度超过40°~45°。⑤20%~30%的病人伴有轻度脊柱侧凸（10°~20°)。少数人的侧位X线片上可见休谟结节（Schmorl nodes)。晚期X线片改变：可见病变椎体变扁，其前人脊柱的X线表现后径及横径均增大，椎体缘唇样骨质增生等变化。对发生脊髓受压的病人要进行脊髓MRI,对诊断及选择治疗方法均有意义。

(五）鉴别诊断

本病应与以下疾病相鉴别。

1.姿势性脊柱后凸：在10~11岁以前的早期休门病人中，典型的X线征像尚未出现。所以在此年龄段内要与姿势性脊柱后凸相混淆。鉴别方法为：①弯腰试验：令病人向前弯腰，姿势性脊柱后凸者呈现圆滑匀称的外形，而在许门病病人脊柱后凸的中心区有一更明显的后凸部分，其椎体构变最严重。②脊柱过伸试验：由于姿势性脊柱后凸畸形比较柔韧，令病人过伸脊柱时，后凸畸形基本上可以被矫正。而许门病因脊柱较僵硬，在过伸时不完全被矫正，当病人仰卧时，在脊柱后凸中心部垫一个硬垫，使脊柱过伸，并投照X线侧位片，可见到相同的结果。③在X线随诊期间，姿势性脊柱后凸病人的脊柱的椎间隙、椎体始终保持正常，而许门病病人则逐渐出现典型的X线征象。④在对病人的随诊过程中，许门病性脊住后凸畸形不断发展，而姿势性脊柱后凸者的畸形较轻，很少恶化。⑤治疗方法和效果：姿务性脊柱后凸经医疗体操治疗有一定疗效，一般不需支具治疗。而休门病单纯用医疗体操来治疗效果常常不佳，多需配合支具治疗，严重病人甚至需行手术治疗。

2.化脓性脊柱炎：有急性化脓性感染的病史，如发热、剧烈背痛等。急性期化验检查可有白细胞升高、血沉加快、血培养阳性，腰穿可见脑脊液异常等。X线片上呈有椎体骨质破坏、椎间隙变窄；晚期可见椎体缘骨质增生，甚至有骨桥形成。

3.脊柱结核：有结核病史，一般病变侵犯1~2个脊椎节段，脊柱呈角状后凸，不呈圆背畸形。在X线上可见椎间隙狭窄，椎骨破坏，有时可见骨腔和死骨。活动期可见寒性脓疡（椎旁脓肿）。

4.创伤后所致的脊柱后凸畸形：首先有明显的脊柱外伤史，一般只伤及1~2个脊柱节段，脊柱后凸呈角状可伴有轻度脊柱侧凸，并常合并脊髓损伤。早期X线片上可见骨折或脱位征像。

5.强直性脊柱炎：有反复发热及脊柱疼痛史，活动期可血沉加快，C反应蛋白阳性，HLA-B27阳性率可达85%以上，脊柱畸形十分僵硬，不易被动矫正。较早出现低骼关节改变，病变范围较广，常同时累及颈、胸、腰椎。

(六）治疗

对该病的治疗虽然不完全一致，但多数学者认为对生长期儿童的后凸应予治疗，不仅能矫正畸形，防止其加重，还能缓解症状，预防将来可能发生的一些问题，减轻病人因外观而造成的心理障碍或精神上的痛苦。一般可分非手术治疗及手术治疗两大类。

1.非手术疗法包括卧床休息、牵引、石育固定、体操疗法、支具疗法及物理疗法等。

(1)体操疗法：通过对背肌、腹肌、肩带肌的加强性训练增强脊柱的稳定性，有助于维持脊柱姿势，减轻疼痛。但医疗体操本身不能有效地矫正畸形，因此在体操疗法期间应定期观察病人情况，如发现畸形加重或出现疼痛则应及时加用支具疗法。在多数情况下，体操疗法是支具疗法及手术疗法的一项辅助治疗方法。

(2)支具疗法：早在1579年，Ambroise Pare就试图应用金属板支持病人的脊柱。以后又有很多学者设计了不同的支具，其中疗效最好、应用最广泛的是米沃基支架（Milwaukeebrace)。它是1945年由Blount和Schmidt设计的，并于1950年开始应用于临床。此外，还有多种腋下支架和躯体支具（body jackets)。这些支具不包括对颈部的支持，对下胸椎以下的病变效果较好，而且便于隐藏和着衣，所以易被病人及家属所接受。

1)支具疗法的适应证：①脊柱尚未发育成熟的病人，即骼峰骨脂及脊椎环形骨脂尚未闭合者。此外，尚需参照骨龄进行治疗。②比较柔韧的脊柱后凸，即从X线侧位可以看到在过伸位时后凸弧度能改善20以上者。此种病例疗效好。为提高疗效，在应用支具疗法前可先应用头圈牵引法（halo traction)及石膏矫正。③中等程度以下的脊柱后凸（后凸曲度小于60”）。④病人本人及家属合作，愿意接受并能坚持者。⑤成人病人并不是支具疗法的禁忌证。经支具治疗后，畸形可获得部分改善，但多不能达到正常范围。有疼痛症状的病人，经穿戴支具后，疼痛可获缓解。

2)支具的用法：有带支具指征的病人需去有关专业工厂按身材定做支具。支具通过在脊柱后凸部棘突处加用压垫，使脊柱后凸畸形逐步获得矫正。借助于支具侧方的压垫也可对侧凸者矫正。但戴支具必须要求病人有坚强的信心和毅力，长期穿戴，才能收到较好的效果。支具疗法分三个阶段进行：①第一阶段（全日穿戴阶段）:要求病人每日穿戴支具23h,解脱1h用以清洁身体，约需1年时间。②第二阶段（逐渐解脱阶段）:畸形基本矫正之后，仍需较长时间穿戴支具以巩固疗效。从每日解脱2~3 h开始，1个月后改为每日解脱4h。③第三阶段（夜间穿戴阶段）:即夜间穿戴支具1年以上以得到巩固而持久的矫正效果。最好至骨发育成熟后才完全解脱。一般男孩应穿戴到18~20岁，女孩至17~18岁。

(3)牵引、石膏与支具联合应用。

(4)影响支具疗效的因素：①骨骼已发育成熟的病人。②严重脊柱后凸畸形（曲度大于65°~70°)者。③严重椎体构状变形（曲度大于10)者。④没有按规定戴支具，病人不合作或其他原因未按计划完成治疗者。

(5)支具疗法的并发症及其预防：支具使用得当、效果良好，并发症不多见。常见的并发症有下述几种：①畸形加重或过度矫正：见于加垫位置不当及矫正力过大。②压道溃疡及皮炎：矫正压力过度，使受压部位出现溃疡，皮肤出汗过多或对支具皮革过敏可引起皮炎因此要经常观察，调整压力，勤洗皮肤。③神经麻痹或神经炎：常发生于骼前上棘附近，可出现股外侧皮神经症状，如支具的颈环压迫、腋部缺乏保护，或因病人侧卧睡眠时枕头过低等原因可造成臂丛神经麻痹，应及时发现及时处理。对生长期儿童病儿，每半年至1年左右需更换新的支具。

2.手术疗法，如能早期诊断治疗，本病应用体操及支具疗法后可获得较好的效果，少数病人即使未能得到理想的矫正，也常无特殊症状。因此需要手术治疗者较少

(1)手术适应证：①严重脊柱后凸畸形（曲度大于65)、骨酯发育成熟的病人。②严重畸形伴有保守疗法不能缓解疼痛者。③严重畸形伴有神经系统并发症者。④为了改善因脊柱畸形所致的心、肺功能障碍。

手术方法可分后路植骨融合术和前路松解加后路植骨融合术两种。

Speck认为胸椎后凸在45°(Cobb角）以内为正常生理后凸，所以对后凸在60以内、骨未发育成熟的病人，以保守治疗为主。而对骨骺发育成熟，后凸在60°~65以上疼痛严重、保守治疗无效者，或伴有神经症状者，以后路手术为主。但后凸大于70°脊柱强硬活动度小的病人，应选择前路加后路手术。