类骨肿瘤：骨囊肿

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骨囊肿是骨内形成充满浆液成分的囊性病变，多见于青少年，以肱骨和股骨近侧干骺端多见。多无明显症状，常因病理性骨折而就诊，治疗方法很多，有手术疗法，注射类固醇方法等，复发率高，恶性变者罕见。

(一）命名

骨囊肿亦称良性骨囊肿、单发性骨囊肿、单腔性骨囊肿、青年性骨囊肿、孤立性骨囊肿。Virchow(1878)将骨囊肿从纤维性囊性骨炎和其他疾病中分出。Jaffe和Lichtenstein(1942)总结了这个病。

(二）病因

骨囊肿的发病原因尚不明确，有各种不同的学说

1.骨髓腔内血肿学说 因某种原因（包括外伤因素）使干能端或其他部位骨组织内出血，形成局限性血肿，未能及时吸收或骨化，且不断增大，压迫并侵蚀周围骨质，逐渐膨胀，同时骨髓内淋巴管的渗出，形成了骨囊肿。

2.骨内静脉梗阻学说 骨在生长和发育过程中发生局部发育异常使局部静脉回流受阻导致间除体液的积集，由于张力不断增大，促使骨质吸收，逐渐形成骨囊肿。1960年Cohen进行囊内液体化学成分的分析（糖、钠、氯、非蛋白氮、总蛋白质）及蛋白电泳的分析和血清成分相类似。Enneking与Makley进行囊内造影发现活动期骨囊肿，当注入造影剂时，附近的静脉丛立刻摄取并向周围扩散，而非活动期的骨囊肿充满造影剂，亦不会立刻向周围静脉管渗透。1982年Malauer进行了囊内测压，活动型结果为160mmH2O (12mmHg)，水柱有搏动，与脉搏一致；潜伏型结果为60~100mmH2O(5~7mmHg),低于静脉压。Shindll对未经治疗的骨囊肿液体压力变化的测量发现，随脉搏变化的静脉压力相等或相近，对陈旧性病灶则测不到压力或压力很低。1986年Maski、Chigira在测量囊内的压力和对液体的气态分析后亦认为静脉梗阻是骨囊肿的主要病因。

3.骨内滑膜细胞错构学说 1978年Mira首次报道了骨囊肿囊壁的电镜超微结构的观察，发现囊壁有3~4层细胞，腔细胞（Luminal细胞）有很多定向的纤毛，就像滑膜细胞和内皮细胞一样。囊壁上可看到类似滑膜的A细胞和B细胞。Mira认为在胚胎或婴儿期，由于某种原因如产伤，滑膜细胞嵌入骨内，并还有分泌功能，分泌浆液逐渐形成骨囊肿。以此学说来解释为什么骨囊肿多发生于小儿，多发于干能端，以肽骨上端和股骨上端多发，因它们组成的关节活动范围大，滑膜在干临端有更多的附着。但不易解释成

于其他疾病的学说在原有骨病变的基础上发生囊肿性退行性变。如良性纤维性肿瘤转化、脂肪瘤的退变等。

其他学说 骨能损伤，发生软骨内成骨障碍形成囊肿；局部骨质错构发生发有和代谢素乱，破骨细胞促进骨小渠的吸收而形成骨囊肿；骨局部营养发生障碍形成囊变，低度感染炎症学说等。

(三）病理

1.大体标本

大体标本中可见病变骨膜完整。发生病理性骨折时可见骨膜撕裂。骨膜易与骨皮质脱离。骨皮质轻度影胀，明显变薄，由于内含血浆性成分而呈蓝色。如蛋壳状薄而骨皮质表面可见小孔供内含物交通，皮质内为单腔，可有分隔。其内含物与血浆成分同。如出现病理性骨折，则内含物为血浆及血凝块混合物。骨性囊壁内层完整，衬有滑组织构成的薄膜，此膜较松，易与骨皮质剥离。如果病变曾出现病理性骨折或曾经外科治疗过，则囊腔中含有较大量实性组织，呈黄棕色（因含有脂质及含铁血黄素）,由于含有骨性碎片及小梁而具有砂砾感。这种物质为积血块及植骨块吸收演化而致。在有些成年病人病变中，囊腔部分由质软纤维成分所占据，其部分区域呈黄棕色。

2.组织病理学

骨囊肿包膜为非特异性疏松胶原纤维构成，在表面其胶原纤维细胞呈内皮样。在此纤维组织中可见小片血性渗出及含铁血黄素，微量新生骨小梁，少数巨噬细胞及多核巨细胞，散在淋巴单核细胞浸润。简而言之，这是一种反应性及修复性结缩组织可见于各种骨疾患的边缘。因其具有诊断意义的结构为存有球形或小梁形假性纤维蛋白物质，其中不含有细胞成分边缘也不被骨母细胞所包围。其可钙化，逐渐有骨小梁进入，在其周围可有骨样骨母细胞环形成。骨囊肿壁由新生骨构成，在其膨胀过程中原有骨皮质不复存在。病变骨壁具有较宽的哈佛管，其血供逐渐变差。在纤维膜与干饭端骨松质接触处，无骨硬化存在，干临端有小梁继续生长。有时骨囊肿压迫循软骨可影响其正常生长。在陈旧病理性骨折或已经外科治疗过的骨囊肿中，有大量结缔组织占据囊腔，其结缔织中沉积有含铁血黄素、胆留醇晶体蓄积带、巨噬细胞、巨细胞、碎骨片及极少新生骨小梁。在成年病人中，囊腔内充填组织与此结构相同，但更纤维化，更成熟。

(四）发病年龄、性别与部位

骨囊肿多发生于男性儿童及青少年，成人少见。男女之比约为3:1,亦有报道男女病率基本相等，80%发生在3~14岁的儿童。文献报道最小年龄是1.5岁，最老的是72岁。成人多发生在扁平骨。

发病部位以长管状骨干骺端最多见，肽骨和股骨近端为好发部位。55%在肱骨近端25%在股骨近端，其他部位股骨远端、胫骨近端、股骨远端、跟骨、肋骨，少数见于掌骨、锁骨、骶骨、耻骨和坐骨、髂骨。

跟骨部位骨囊肿，多位于跟骨的前中部，玉中多于上部，相当于后关节面的前下方，偏跟骨外侧，占1/2~2/3的宽度。

髂骨部位骨囊肿，往往呈巨大的膨胀性隆起，囊壁上有骨峭结构亦可有小腔，需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别。

骨囊肿多起自干骺端靠近新生长板，由于新板的正常新骨形成，随着年龄的增长骨囊肿逐渐向骨干方向移位。这种移动取决于正常骨的生长能力，在肽骨近端则移动大于肽骨远端。在股骨近端则小于股骨远端。也有人不同意这种说法。

Neer统计，发病年龄与部位有一定关系。脓骨上端平均发病年龄是8岁，股骨上端为20岁，股骨下端、肽骨下端及尺骨、排骨、腔骨上端在15岁以下，腔骨下端，眼骨在20岁以下，晓骨、肋骨、骼骨为20岁以上。

骨骺部位发生骨囊肿很少见，既往文献多为个案报道。1986年Capanna和Horn报道12例累及骨晰的单发性骨囊肿。统计607例单发性骨囊肿，其中有12例累及骨脂或穿过生长板的骨囊肿，未统计生长板闭合的病例。均发生在脑骨与股骨，9例发生病理性骨折，4例发生生长障碍，病人多有不同程度地发生内翻成角畸形，但经治疗后功能均好。骨临与干垢端均有病变，骨吓膨胀性改变不如干斯端明显，穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍，造成短肢畸形。遇有诊断困难时需照健侧X线片相对比。

(五）临床表现

病人多无明显的症状，劳累后感到隐痛，病变在浅表部位可扣及一骨性隆起、局部可有或无压痛，因此常被忽略。当发生病理性骨折时，才被发现，约有2/3的病人发生病理性骨折。骨折经治疗后可正常愈合。肢体常发生内翻、短缩畸形，多因病理性骨折后发生，也有因病变局部骨质强度减低负重而造成，亦有因骨酯软骨的破坏而造成发育性畸形。

临床上将骨囊肿分为两型。Jaffe认为骨囊肿在骺板附近，主要是生长的、活跃的囊肿称为活动型。远离骺板的生长能力比较小，称为潜伏型。Makley和Joyce认为4岁左右，病变靠近生长板，并逐渐向干酯端移行者称为活动期骨囊肿，年龄在8~13岁，病变干骺端中部或骨干称为静止期骨囊肿。

1.活动型（活动期）囊肿与骨骺线接近，距离小于0.5cm，年龄在10岁以下。

活动型骨囊肿说明病变正处在不断发展、膨胀的过程中，任何方法治疗，都易复发。手术后病灶复发率很高，约50%。Makley指出10岁以下，X线表现活动期骨囊肿病人，经外科手术治疗复发率高达88%。Oppenhem和Galleo指出此期手术的并发症主要为生长障碍等，发生率达17%。Shiudell等测定活动期囊液的前列腺素E2水平明显升高，说明囊内液体在使囊腔存在中通过破骨细胞活化因子的刺激起一定的作用。

2.潜伏型（静止期）囊肿距离骺线较远，距离大于0.5cm，年龄10岁以上。

潜伏型骨囊肿，病变很少有进展趋向，病变可远离能线在干酯端中部或骨于部位，囊肿多呈单房，有时为多房。此期治疗后的复发率较低。Neer对比了肽骨上端67例活动型和28例潜伏型骨囊肿的复发率，相差并不明显。

累及骨骺的骨囊肿很少见，病变跨于骨骺及干骺端间，膨胀性改变轻，发展慢，发病年龄较大。多见于肽骨近端及股骨近端。治疗后对关节功能影响不大，穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍，造成各种畸形，如内翻、成角、短肢畸形等。

(六）放射学检查

位于长管状骨的X线表现，在干骺端或骨干髓腔中心，有一个均匀的圆形或桶圆形，边界清楚的，骨皮质变薄甚至局部骨皮质完全消失，向外膨胀的透亮区，无骨膜反应。偶可见骨脂内局部或大部亦有一桶圆形，边界清楚的透亮区，或骨囊肿穿透酯板的透亮区。囊壁形成凹凸不平的骨峭使透亮阴影呈泡沫状，多房状称之为多房性骨囊肿，囊内没有骨惰形成称为单房性骨囊肿。儿童期病变初期，位于干骺端，随着年龄增长，长骨的不断增长，病变渐移向骨干。病理性骨折后有骨膜反应骨痴形成，X线片示新生骨形成阴影，囊内还可以有密度不均的纤维阴影。囊肿骨折时可致游离骨片落入囊内，称之为落叶征，约10%的病人有此征。此征有助于骨囊肿与动脉瘤样骨囊肿，纤维性病变如纤维异样增殖症、巨细胞瘤的鉴别。囊肿骨折时有时骨折片不能从骨皮质上完全游离而出现悬片或折叶征。

位于成年长骨骨端骨囊肿，呈溶骨性破坏，骨皮质有膨胀性扩张，边界清楚的阴影，应与巨细胞瘤相鉴别。

位于髂骨的骨囊肿，X线表现为局限性溶骨性破坏，或呈多囊状，破坏区往往较大，边缘骨质硬化而规则。

位于干骺端的骨囊肿常须照健侧X片相对比，做放射学诊断时还应与软骨母细胞瘤相鉴别。

多囊性骨囊肿

A.平片显示左髂骨体有多囊性骨破坏，有骨嵴（黑箭）。左股骨颈及粗隆间有多房性膨胀性骨破坏（白箭）,骨壳完整。

B.从股骨大粗隆下穿刺抽出黄色液体。随后注入对比剂泛影葡胺5ml,只见多囊状破坏区下部一个囊有对比剂充盈股骨颈囊状破坏区未见显影。此例说明骨囊肿内可有膜性间隔存在，称为多囊性骨囊肿。

（七）诊断与鉴别诊断

典型的骨囊肿诊断并不困难。儿童期突然发生病理性骨折，并有落叶征可确诊。X线检查，某长骨（肱骨上端、股骨上端）在骨骺线的偏一侧，位于干骺端的中央，有一梭形膨胀的透明阴影，其边缘由变薄的骨皮质完整的包绕，界线清楚，腔内可有不规则的骨惰间隔则可以诊断。

鉴别诊断中应想到以下一些疾病，必要时进行穿刺，若抽出液体为褐黄色，清亮液体或褐黄色液体可诊断为骨囊肿。外科手术所见对诊断往往更重要。

1.单发性纤维异样增殖症 病变范围较广泛，多为偏心性扩张，X线表现病变为磨砂玻璃状阴影。

2.动脉病样骨囊肿 多系偏心性膨胀，一侧皮质变薄，囊肿范围较大，发生病理性骨折时无落叶征，整个阴影呈肥皂泡沫状。穿刺常可获得多量血性液。

3.骨巨细胞瘤 多见于20岁以上的成年人，好发于长管状骨的骨端，病变呈多囊性或泡沫状，偏心性和膨胀性明显。股骨上端巨细胞瘤与骨囊肿需仔细鉴别。

4.骨嗜酸性肉芽肿 发生于长管状骨病变，位于骨干或干酯端，病变范围较骨囊肿小，骨膜反应明显。疼痛症状重。白细胞计数和嗜酸粒细胞增多。显微镜下可见大量嗜酸粒细胞。

5.内生软骨瘤 好发于短管状骨的骨干，软骨瘤内有点状钙化灶。

6.软骨黏液样纤维瘤 多发生在大龄儿童或青少年，位于长管状骨干垢端，偏心性的膨胀性病变，骨膜反应可描出肿瘤的外缘，同时有硬化骨可描出内侧轮廓。

(八）治疗与预后

骨囊肿自愈机会很少，但在病理性骨折后自愈率可达15%。因此，一般均等待骨折愈合后，若骨囊肿未愈时再考虑手术治疗。

对囊腔大，有畸形的病例，采取积极手术的态度。

对于活动型的儿童，在此期手术治疗复发率很高，有时还可伤及生长板造成生长性障碍，有人提出保守治疗，待病儿10岁以后，在潜伏型时再考虑手术治疗。Neer曾对58例肱骨上端骨囊肿进行了1~15年观察，结果47例仍为活动型，48例发生再骨折，47例最后仍手术治疗（另10例不详）。只有1例自行愈合，对年龄小的肱骨上端骨囊肿，有限期的观察是可以的，但与积极的手术治疗原则并不矛盾。

对骨囊肿的治疗方法很多，一般采用刮除植骨法，可植自体骨或同种异体骨，但手术后复发率高。为降低复发率许多作者采用了不同的方法：将囊肿膜刮除后，压碎骨壳再移植大块骨法；大部截除，仅保留一侧骨壳，然后作植骨法；骨膜下囊肿截除植骨法；Kuboyama提出经皮环形钻孔法；Chigira(1981)提出钻孔克氏针保留法，在骨囊肿多处以克氏针钻孔，将表液引流最后保留2~3枚克氏针，术后3个月见到骨皮质增厚，4个月克氏针周围有少量新生骨形成，以后逐渐有大量新生骨形成，术后6~7个月囊腔被新生骨代替。10例病人，有少数在克氏针与骨皮质间有小囊腔，年龄小的病人，完全愈合后，去除克氏针，囊腔可再现，保留克氏针对预防复发能起到很重要的作用；冷冻外科治疗，术中可用一块明胶海绵保护脂板，防止临板冻伤，治疗后修复较快，往往不需要植骨，1982年Marcove治疗23例，两例复发；近年来很多作者采用囊腔注射激素治疗骨囊肿的方法，获得了一定的疗效。治疗方法：麻醉下囊腔上穿入两根针，先抽出囊内液体，然后注入生理盐水，反复冲洗，直至抽出液与生理盐水一样清亮，然后拔除一根针，注入去氢氢化可的松。一般剂量为2~5ml。注入后2~3个月出现修复现象，需2~3年才能完全修复。Frenbach(1981)报道14例，8例2~3年治愈。

Makley和Joyce认为多数情况宜采用保守非手术疗法治疗骨囊肿，并提供治疗步骤如下。

1.放射学检查为活动型骨囊肿（4~8岁，无病理性骨折）穿刺测压及造影以明确诊断，观察囊内动力学特征，以判断病变为活动型还是潜伏型。注射类固醇120mg。隔月摄X线片，以确定囊肿是否被吸收。如果没有愈合迹象，6个月后重复治疗1次。

2.放射学检查为活动型骨囊肿（4~8岁，有病理性骨折）复位和制动；观察自身愈合情况；2~4个月后，如果囊肿仍存在或复发，应及早应用1疗法。

3.放射学检查为潜伏型（8~13岁，无病理性骨折）视发病部位，及时采用1疗法；估计是否有骨折的危险性，根据发病部位和该部位的活动情况，如需手术则采用刮除和植骨否则进行观察。

4.放射学检查为潜伏型骨囊肿（8~13岁，有病理性骨折）如果诊断明确，则用石膏托或管型固定，等待愈合；如果囊肿仍存在，则采用1疗法；估计骨折是否有危险，如果有，根据病变部位及活跃程度衡量是否有必要手术切开，刮除植骨，否则观察。

有些骨囊肿对类固醇治疗无反应。当有此种情况发生时，特别是当病变进一步膨胀时，应对该病进行鉴别诊断及行活检术。

跟骨骨囊肿及成年人骨囊肿对局部类固醇治疗无反应。

对于复发的病例，一般主张再次手术治疗，亦有主张保守治疗。

小放射治疗对本病无效，且有影响骨骼发育及后期并发肉瘤可能，不宜采用。

骨囊肿很少发生恶变，若发生则形成不同的肉瘤，如软骨肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，纤维肉瘤。