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吴丽娥 三甲
吴丽娥 主任医师
包头医学院第一附属医院 神经内科

一文带你了解帕金森

—— 写在世界帕金森病日

1884人已读

2020年4月11日是第24个世界帕金森病日。欧洲帕金森病联合会从1997年开始,将每年的4月11日确定为“世界帕金森病日”。这一天是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。

一. 什么是帕金森病?

帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率男性大约是1.7%,女性1.6%。 预测2030年,全球500万病人。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。我国PD人口200-250万人,占全球1/2(全球440万),而且有年轻化趋势,青少年占10%。

二. 什么人得帕金森?

该病病因未明,考虑与年龄老化、遗传、环境毒素(工农业污染-化学毒素,重金属汞锰铅农药,室内装修污染,手机、电脑辐射可能致病)的接触、病毒感染等综合因素有关。20%患者因环境污染或受化学毒素侵蚀“中招”。 最终的结局都会导致脑内多巴胺减少,乙酰胆碱增加而出现症状。

三. 帕金森有什么表现?

核心症状:运动迟缓、静止性震颤或强直。

帕金森病起病缓慢,最初的症状往往不被人们所注意,而且患者通常不知道自己是什么时候开始发病的,家里人发现患者走路越来越慢,动作越来越笨拙,前来就诊。帕金森病主要表现包括运动症状和非运动症状,运动症状表现是震颤、肌强直、运动缓慢及姿势障碍等,非运动症状包括脂颜、便秘、情绪低落、体位性低血压、头晕乏力以及智能减退等症状。下面我们详细讲解。

1. 静止性震颤:这是帕金森病人特有的临床表现。表现为静止时出现肢体的抖动。通常从某一侧上肢远端开始(手部),以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的动作,逐渐扩展到同侧下肢、然后是对侧上肢,对侧下肢,震颤呈“N”字形进展,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。震颤具有静止时明显,精神紧张时加剧,随意活动时减轻,睡眠时消失的特点。

2. 肌强直:全身肌张力增高、运动迟缓。主要表现四肢肌强直僵硬,呈铅管样或齿轮样,中轴部肌肉明显。因全身肌肉僵硬,会出现字越写越小,扣扣子很慢很困难,走路时手臂不摆动,面具脸(面部表情很少),说话慢或口齿不清楚。

3. 运动迟缓:患者上下肢动作逐渐变得缓慢僵硬、不灵活,行走费力。

4. 姿势步态异常:患者身体呈前倾前屈的姿势。出现始动困难、慌张步态(也就是活动开始时很费力,起步困难,经经常觉得脚粘在地上迈不开步子的感觉,但是开始走起来之后,会是小碎步,而且越走越快,刹不住的感觉,我们称这种步态为慌张步态)。另外,这种疾病的患者在转弯时会表现以一只脚为轴,另外一只脚小碎步跟进,转过身体来。

5 其它症状:① 植物神经功能紊乱表现:脂颜、流涎、顽固性便秘、夜尿次数增加等;② 神经心理障碍:抑郁和焦虑,表现情绪低落、头晕、心烦、睡不着、食欲差、全身乏力等。

自测方法:观察自己的活动是不是很笨拙迟缓,步态改变,容易跌倒,肢体僵硬、抖动,写字,说话,面部表情多少等。

四、帕金森病如何诊断?

诊断主要根据临床表现及体征,无特殊辅助检查手段。诊断有时困难,目前没有一种有效的血液标志物或检查手段作为帕金森病的诊断标准。

核心症状+2条支持标准(左旋多巴治疗有效,症状波动-开关现象和剂末现象,异动症,单个肢体的静止性震颤,嗅觉减退或丧失,头颅超声显示黑质异常高回声),另外需要没有绝对排除标准中的条目,警示标准条目不超过2个。

五、帕金森病如何鉴别呢?(重点注意:药物、毒物、叠加、特发)

1.与其他震颤鉴别:特发性震颤、姿势性、甲亢、低血糖、焦虑状态、肝昏迷等。很多患者出现手抖就来神经科就诊,其实手抖的大多数都不是帕金森病。手抖在神经科通常称为震颤,常见静止性震颤(肌肉放松时)、姿势性震颤(活动中尤其是精细动作时)、特发性震颤(老年性头抖-精细动作时,目的地手抖,常显遗传)。

2.继发性帕金森病:药物-氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇、利血平、胃复安、氟桂利嗪、甲基多巴、锂剂。毒物(Mn、Pb、Hg、CO、CS2)、动脉硬化、感染、外伤。

3.帕金森叠加综合征(多系统萎缩,进行性核上性麻痹,路易体痴呆、皮质基底节变性)。

六、如何治疗帕金森病?

帕金森应采取综合全面的治疗和手段,包括:药物治疗、手术治疗(苍白球、丘脑毁损术,深部脑刺激术、细胞移植),运动疗法、心理疏导、照顾护理等。

1.药物为主要治疗方法。到目前为止没有一种特效的治疗能够彻底治愈帕金森病,只能改善症状,不能延缓进展。帕金森病的药物治疗非常个体化,没有一个绝对的方案,采用什么样的方案需要结合患者的年龄、具体症状、药物疗效、经济条件等等。必须在医生指导下治疗,原则上要求“细水长流,不求全效”。 另外,药物的使用一般要求多药小剂量联合治疗,延缓运动并发症的发生。

药物治疗:常用药物主要有六大类:一种是多巴胺制剂,直接用来补充脑内分泌不足的多巴胺(左旋多巴制剂-美多巴、息宁);其次是多巴胺受体激动剂(普拉克索-森福罗,吡贝地尔、罗匹尼罗),可以增强大脑对多巴胺的吸收和利用;第三种是抑制多巴胺降解的药物,使本就不足的多巴胺消耗减少一些(金刚烷胺);第四种是抗乙酰胆碱药物(安坦),第五种,单胺氧化酶B抑制剂(MAOBIs),司来吉兰;第六种,儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(COMTIs),辅助多巴胺增效(答是美-肝损、腹泻;珂丹-恩他卡朋,不能透过血脑屏障)。

原则:小剂量缓慢递增。早发型首选受体激动剂或金刚烷胺,震颤明显的选抗胆碱药物。晚发型首选多巴胺制剂,辅助加用受体激动剂,老年人尽量少用安坦。同时根据患者年龄、症状类型、严重程度、经济能力选择药物。长期用药可产生疗效减退、症状波动、运动障碍、异动症等。

(复方)左旋多巴:是PD最基本最有效的药物,应推迟使用,剂量增长缓慢,过早使用容易出现异动症。美多巴、息宁,空腹用药效果好(氨基酸影响L-DA吸收,餐前1小时,餐后1.5小时)--副作用:恶心、呕吐、低血压、心律失常。可以同服维生素B6,如果单纯吃左旋多巴,不能同服维生素B6。不能突然停药,可以病情反复。精神疾病、青光眼、活动性消化道溃疡不用。

多巴胺受体激动剂:普拉克索、吡贝地尔(泰舒达),应从小剂量起始。容易出现低血压、踝关节水肿和精神症状。

金刚烷胺:对少动、震颤、强直都有效,对异动症也有效。服用:2-3次/天,末次要求下午4点前。肝肾功不好、癫痫、严重胃溃疡、睡眠障碍不用。

抗胆碱药物—主要用于年轻震颤患者。安坦(青光眼、前列腺肥大、传导阻滞禁用。精神疾病不用,影响记忆力-70岁以上老年人少用),没有震颤不用,而且可以导致认知障碍,使用中要注意。

对于症状波动的治疗:增加服药次数,不增加每日总剂量,或换成控释剂。异动症:减少美多芭用量,加用受体激动剂或金刚烷胺、氯氮平;或控释剂换成常释剂。精神症状:安坦、金刚烷胺,应用普拉克索可改善抑郁,劳拉西泮可减轻激惹,氯氮平可减少幻觉,改善夜间睡眠障碍。

2.外科手术治疗:只用于原发性帕金森病,药物治疗失败,不能耐受或出现运动障碍的患者,不用于继发性及帕金森叠加综合症。针对震颤及强直,对平衡障碍无效。手术治疗的最佳时机是患病中段,症状轻的不需要做,症状太重的效果不好。苍白球/丘脑毁损术,脑深部电刺激术DBS。

3.细胞移植及基因治疗:自体肾上腺髓质、异体黑质细胞移植到患者纹状体。

4.康复治疗:辅助治疗手段。

5.神经心理治疗:多易合并抑郁焦虑症状,从而使得原本的症状表现的更突出。

七、如何预防帕金森病?

避免长期接触农药、杀虫剂,或锰、汞、铅这类重金属。有帕金森病家族史的人最好不要从事电焊、干洗和机械维修等工作。必须接触时,一定要做好防护。

越来越多的证据表明,运动可能具有神经保护作用,进而起到预防帕金森病发病的作用。跳舞、打太极拳、快步走、慢跑等,不仅可以延缓衰老,还可以改善姿势稳定性和步行能力。

也有研究发现常喝茶和咖啡可能降低患帕金森病的危险。养成良好的生活习惯,维持血压、血脂、血糖在正常水平也非常重要。


吴丽娥
吴丽娥 主任医师
包头医学院第一附属医院 神经内科