骨肿瘤：骨盆肿瘤

骨盆肿瘤比较常见，占原发骨肿瘤的3%~4%。软骨系统肿瘤最多，造血系统肿瘤和骨转移癌，都因骨盆骨松质为终生红骨髓而多发，居第二位。据黄承达国内40多家医院38959例原发骨肿瘤与瘤样病变的报道，软骨系统肿瘤617例，占44.58%。造血系统肿瘤和骨转移癌502例，占36.27%，良恶性骨巨细胞瘤130例，约占10%。上述发病情况与Enneking的论著完全一致。

(一）临床表现

骨盆环由两个髂骨和骶骨组成，前方有耻骨联合，后方有两个骶髂关节与骶骨相连。骨盆环的骨小梁按压应力和张应力分布。两个髋臼把骨盆环分成前后两个弓，后弓由上部骶骨、骶髂关节和部分髂骨构成，是直立位和坐位的负重部分，比较坚固。前弓由髂坐骨至耻骨的部分组成，有连接两侧后弓的作用。骨盆弓分承重弓和联结弓两种，承重弓即股低弓和坐低弓，前者起自髋臼，上行经髂骨至骶骨，站立时承受体重；后者起于坐骨结节经坐骨支和髂骨后部至骶骨，坐位时承受体重。联合弓在骨盆前面，借耻骨体及其水平分支与股低弓相连，或借耻、坐骨的下支与坐低弓相连。联结弓加强和稳定了承重弓。

当骨盆环遭到肿瘤性破坏，其承受应力能力将明显改变。若后弓破坏，站立时承受髋臼和骨盆侧壁的相互挤压力量将大大减弱。若前弓破坏，耻骨支撑承重弓的作用也明显变小。当病人坐、站、走及运动时将产生不适和疼痛或轻微活动引起病理性骨折。结合肿瘤的良恶性、生物学行为，破坏的部位与范围而出现各种症状。

骨盆良性肿瘤症状轻微，如骨囊肿、病理性骨折时或偶尔摸到硬性肿块才发现。恶性肿瘤常潜在发展，从第一次出现症状到诊断明确有时要很长时间。髂部肿物可引起下腹不适或疼痛；病变位于髋臼可有关节痛和活动受限等退行性关节炎的表现；位于闭孔环的病变可有大腿内侧不适与疼痛。位于髂骨后侧可有臀部和腰部的疼痛。高恶肿瘤刺激坐骨神经或股神经，可引起剧烈疼痛，难以忍受，或处于强迫体位，彻夜不眠，必须服用强镇疼剂骨盆是骨盆肌肉及一些下肢肌肉的起止点，几乎全部肌肉与骨盆均呈非腱性连接，彼此有丰富的血管相通而缺乏屏障。因此，骨内恶性肿瘤容易破出骨进入软组织，软组织肿瘤也无阻挡能很快侵蚀骨骼。肿瘤性包块的发现对诊断非常重要，早期不易触及，可疑的部位应与健侧对比进行仔细检查。当临床上发现包块时，肿瘤早已有长时间的生长。晚期肿瘤生长变大形成包块，可以充满盆腔并向内向上扩展超过脐和腹中线，把膀胱和直肠推向健侧，向后生长的包块侵犯臀肌，使臀部皮肤发红发亮。闭孔环的肿物，侵犯闭孔肌肉和内收肌，肿块可以深入到大腿内侧后侧，肛门指诊可以触及包块并有压痛。盆腔内的恶性肿瘤可以沿坐骨神经束向盆腔外臀肌深层发展，或经腹股沟韧带深处向大腿前内侧蔓延。同样盆腔外的肿物也可以向盆腔内发展。

骨盆肿瘤发生病理性骨折与脱位后，疼痛症状更加严重，病人很难选择合适体位使疼痛或轻；无论是下肢还是驱干的活动都能牵扯骨盆引起疼痛，因此及时予以治疗非常重要。

(二）影像学表现

骨盆原发肿瘤的X线片表现多种多样。

最好发的骨软骨瘤表现为突出骨外的无疼痛性肿块和形成钙化的软骨帽，在X线片上常与骨盆重叠，难与其他软骨肿瘤区别需经临床反复检查才能确认或通过CT确诊。骨盆软骨系统肿瘤，除骨软骨瘤外主要是软骨瘤和软骨肉瘤，后者有分化较好和高度恶性之别，骨盆内生软骨瘤容易复发与恶变，也应按分化好的软骨肉瘤处理，因此把高恶性软骨肉瘤区分出来具有重要意义。

骨盆软骨肿瘤的X线片显示为边缘不规则的透亮区，其中有点状、环形和成片钙化与骨化斑点，有时大量棉絮状钙化及骨化斑点遮盖骨质破坏区，形成致密阴影，可随肿瘤生长扩大，穿破皮质进入软组织。高度恶性软骨肉瘤发展很快，为纯溶骨性破坏，不规则透亮区中没有钙化和骨化，骨皮质可以膨胀变薄，或穿破皮质进入软组织，也无钙化和骨化。因此，钙化和骨化可以判断其生长速度和恶性程度。

骨髓瘤的X线片特点与骨转移癌有相似之处，普遍的骨质疏松与老年性骨萎缩难以区别。多发的溶骨区呈虫蚀样、颗粒样、穿凿样或片状破坏。模糊的边缘无反应骨，可有软组织阴影。

恶性淋巴瘤的X线破坏影呈溶骨、成骨或两者混合的皂泡样改变，可有软组织阴影。偶尔可见残留骨质位于溶骨区内呈融冰样。

尤因肉瘤的大片状溶骨，其破坏阴影也是虫蚀样、斑点状，软组织阴影较为明显。

骨盆的良性囊性破坏，如骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、海绵状血管瘤，均为膨胀性缓慢生长，透亮区边界清楚，均匀一致，呈单房、多房或皂泡样。

单发或多发的纤维异样增殖症溶骨性破坏呈毛玻璃样。

CT可准确提示破坏区及其周围微小反应带；可见到病变在骨内的蔓延及骨盆周围病变的范围；可先于平片发现软骨钙化区。从横断面了解肿瘤的扩展，骨侵及软组织或软组织侵袭骨质的情况，为外科切除选择合理边界。

ECT可以标记病变边界，指出在骨内软组织内隐性蔓延情况，由于病灶、反应区和正常骨的代谢不同，浓聚反应也不同，从而提示反应区。

DSA检查非常有意义，可先于临床勾画出骨与软组织肿瘤的范围，发现进入邻近软组织的灶性小病变，能区分看起来是良性，实为恶性的病变，指出血管丰富区，活检时应予以避开。显示大血管与肿瘤的关系，相邻的情况和被侵的程度以指导手术。为减少术中出血术前可行栓塞治疗。

(三）病理活检

为了明确诊断，制定治疗方案，术前病理活检非常重要。针吸或用套管针取材活检大大优越于切开活检。前者方法简便易行，大部分病人能明确诊断。穿刺活检失败时可改用切开活检，术前要备血，术中应注意：

①切口应和以后正式治疗的切口一致。

②切开活检容易污染伤口，种植，继发血肿可把肿瘤带入手术达不到的组织，因此应尽力减少血肿。

③勿把反应区和肿瘤中坏死区的组织当成肿瘤取出，术中冰冻切片检查可帮助确定诊断。

(四）治疗原则

骨盆良性肿瘤外科切除均能治愈，对于软骨系统的良性肿瘤，因恶变倾向较大，应尽早做较广泛的切除。外科切除是骨盆恶性肿瘤的主要治疗方法。早期诊断，早期手术可争取保肢和好的预后；就医和诊断较晚的病人，肿瘤巨大，截肢术是解除痛苦、延长生命的重要治疗手段；对于骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤可行化疗和手术切除或保肢治疗，必要者也行放疗，某些骨髓肿瘤可行化疗。