肛门湿疹要警惕湿疹样癌！！！

近日我科收治了一例Paget病，又名湿疹样癌，是一种罕见的疾病。

仔细询问了病史，患者2019年下半年就开始出现肛门部瘙痒，自觉症状较轻，自行用了一些外用消炎药涂擦，但效果欠佳，自己也没有在意，3个月后患者肛门部开始出现疼痛、分泌物溢出，瘙痒更加严重，肛门部开始瘘管样改变，当地医院考虑湿疹及肛瘘，4月8日至我科就诊，活检病理提示粘膜组织表皮见异形粘液细胞，间质浸润，考虑恶性上皮性肿瘤（Paget病）。

肛周佩吉特病很少见，文献报道的病例少于200例。最常见的临床症状为顽固性的瘙痒，局部溃疡、分泌物，偶有出血和疼痛。局部皮损表现为边界清楚的局限性红色或灰白色隆起斑块，表面结痂或脱屑，呈湿疹样改变，1/3的患者可侵犯全部肛管上皮。主要与鲍文病、尖锐湿疣、肛周湿疹，以及鳞状细胞癌等通过病理来鉴别。文献报道的复发率37%-100%。多数患者复发再次性广泛扩大切除能取得较好的结果，部分慢性复发者，可以通过口服维甲酸或阿维A酯控制。

治疗方面：依据病变侵犯的深度治疗

Ⅰ期. 没有浸润癌的肛周病变:局部扩大切除；

ⅡA期. 具有潜在恶性的肛周病变：局部扩大切除；

ⅡA期.局部病变+相关的肛管直肠浸润癌：腹会阴联合切除术；

Ⅲ期. 癌肿局部淋巴结转移：腹会阴联合切除术+放化疗，需要的局部淋巴结清扫术

Ⅳ期. 远处转移：标准的减瘤手术。

该患者结合磁共振、直肠三维超声等检查，没有浸润癌，因此行局部扩大切除+S型皮瓣转移术+VSD负压引流术，术后抗感染，肠外营养支持，控制大便，目前恢复良好。

以下是我们手术的几张图片，仅供参考。

局部切除需注意以下几点：

①由于此病可以通过皮肤进行扩散，因此在进行局部切除时一定要保证至少2cm切缘，而且在术中应送快速病理检查，通常在病变外周1cm取4个方向的组织进行病理活检，以确保没有残留。另外在切除时应切除一定的皮下组织，但是在肛管部位进行切除时应尽量保留内括约肌，以防术后发生肛门失禁。

②术前一定要充分考虑患者年龄、肥胖、肛周皮肤松弛度等情况，从而决定皮瓣的直径，一般是切除病灶的1.5倍。皮瓣的前方应略薄于后方。如果在进行转移时皮瓣张力过高，可以在皮瓣的后侧作一减压切口。术后皮瓣下可放置一引流管作引流以减少积液的发生，如果发生积液可在皮瓣中间作切口引流。

③应尽量修复肛管处皮肤，减少张力以减少术后黏膜外翻和肛门失禁。局部扩大切除后的患者常合并肛门狭窄，在术后对患者应进行随访，如果发现肛门狭窄需要进行扩肛治疗。

对于医生来讲，该病罕见，可能一辈子也遇不到这样的病例，没有把握的时候，千万不要妄加诊断，病理学检查是诊断的惟一标准。同样对于患者而言，出现症状一定要及时就医，不可胡乱用药。

再次重申“肛门湿疹要警惕湿疹样癌！！！”