视神经脊髓炎的主要治疗

神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMOSD的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关。NMOSD临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。它的主要表现有：视力下降、肢体麻木无力、眩晕、顽固性呃逆、视物重影、共济失调、困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等多种多样。在年轻人中，如果出现视力下降、眩晕伴呃逆呕吐、肢体麻木无力、小便失禁、胸腹部束带征等表现就要高度怀疑这个疾病。它的主要检查有：视觉诱发电位、头颅+脊髓+视神经磁共振、腰椎穿刺脑脊液检查、脱髓鞘疾病抗体等特殊检查。

今天主要讲治疗，NMOSD治疗应该制定个体化治疗方案，不但要从病情需要出发，还要结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗，维持治疗）、对症治疗和康复治疗（后期再讲）。

一、急性期治疗，主要目标：NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。主要药物及用法如下：

1）、 糖皮质激素：激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复，急诊期为大剂量冲击（甲泼尼龙1000mg每天，三天减半），缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。本方法方便快捷便宜，效果肯定，但可能会出现较多副作用。

2）、血浆置换：血浆置换(PE)是将全血泵出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程，达到减轻病理损害、清除致病物质的目的。血浆置换已经成为一种常见的体外循环血液净化疗法。建议置换5-7次，每次用血浆1-2L。本方法适用于生命稳定心肺功能好的患者，但需要血浆大量，并且费用大概三万，很多地方难以实现。

3 ）静脉注射大剂量免疫球蛋白：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程，本方法副作用小，小孩孕妇均可使用，但是价格贵，需要数万元一个疗程（根据公斤体重来算用量）。

4、 激素联合免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。

二、间歇期的维持治疗（免疫抑制治疗）治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。

一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗（rituximab）等。二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌，定期IVIg也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。NMOSD长期免疫抑制治疗的风险尚不明确，根据长期应用免疫抑制剂治疗其他疾病的经验推测可能有潜在增加机会性感染和肿瘤的风险。以上药物的具体用法用量根据每个人的病情和体重相关，具体不能一概而论。

以上就是视神经脊髓炎的最主要得药物治疗，当然上面的还不包括这个疾病导致的肢体麻木、疼痛、痉挛等治疗，这些我会在下一节（NMOSD的对症治疗）中讲到。如有疑问再进一步咨询，谢谢。