ANCA 相关血管炎 | KDIGO 指南 2020 中文版

诊断

临床观点

对于临床表现符合小血管炎且血清 MPO-ANCA 或 PR3-ANCA 阳性患者，特别是快速进展的患者，不要因等待肾活检或肾活检报告而延迟免疫制剂治疗。

肾血管炎疑似病例活检策略

ANCA，抗中性粒细胞胞浆抗体；MPO，髓过氧化物酶，PR3，蛋白酶3

临床观点

AAV 患者应该在有 AAV 诊疗经验的中心接受治疗。

预后

临床观点

ANCA 持续阳性、ANCA 滴度升高和 ANCA 由阴性转为阳性，对今后疾病复发只有中等预测价值，不应用于指导治疗。

治疗

初始治疗

推荐

对于新发 AAV，推荐糖皮质激素激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为初始治疗。（１Ｂ）

ＡＡＶ推荐治疗方法

临床观点

对于肾功能显著下降或急剧下降的患者（SCr >354 μmol/l),支持利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗的数据有限，优先考虑环磷酰胺联合糖皮质激素作为诱导治疗方案，也可考虑利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗。

选择利妥昔单抗还是环磷酰胺作为AAV 诱导方案的相关考虑因素

选择环磷酰胺给药途径的相关考虑因素

临床观点

对于需要依赖透析的患者和没有任何肾外表现的患者，三个月后停止免疫抑制治疗。

AAV 口服强的松减量方法

AAV 免疫抑制剂治疗推荐建议

临床观点

对于需要透析或血肌酐急剧增加的患者，和弥漫性肺泡出血出现低氧血症患者，考虑血浆置换治疗。

临床观点

对于同时患有 ANCA 相关血管炎和抗基底膜抗体综合征的患者，增加血浆置换治疗。

维持治疗

推荐

诱导缓解后，推荐利妥昔单抗或硫唑嘌呤和低剂量糖皮质激素维持治疗。（1C）

临床观点

环磷酰胺诱导缓解后，可采用硫唑嘌呤+低剂量糖皮质激素或利妥昔单抗（无糖皮质激素）治疗来防止复发。

临床观点

利妥昔单抗诱导缓解后，多数患者需要维持免疫抑制剂治疗。

临床观点

硫唑嘌呤+低剂量糖皮质激素维持治疗疗程尚不清楚，应该在诱导缓解后 18 个月到 4 年之间。

临床观点

利妥昔单抗维持治疗疗程还不清楚，目前有研究评估了诱导缓解后维持治疗 18 个月的情况，常规使用口服糖皮质激素或口服免疫抑制剂+利妥昔单抗维持治疗没有作用。

临床观点

考虑撤除维持治疗时，应关注复发风险，告知患者如重新出现症状，需要迅速关注。

增加AAV 复发的因素

临床观点

接受酶酚酸酯（MMF）诱导治疗或不能耐受硫唑嘌呤和 MMF 治疗的患者，考虑甲氨蝶呤维持治疗，但不适用于GFR<60 ml/min/1.73m2 的患者。

选择利妥昔单抗治疗或硫唑嘌呤作为AAV 维持治疗需考虑的因素

AAV 维持治疗免疫抑制剂剂量和疗程

临床观点

对于血管炎复发（危及生命或器官功能）的患者，按照第一条诱导推荐要求重新诱导治疗，首选利妥昔单抗。

难治性 AAV

临床观点

对于难治性 ANCA 相关血管炎，考虑增加糖皮质激素剂量（口服或静脉），如果采用环磷酰胺诱导治疗，则加用利妥昔单抗，反之加用环磷酰胺。可考虑血浆置换治疗。

临床观点

对弥漫性肺泡出血伴低氧血症患者，除了糖皮质激素+环磷酰胺或利妥昔单抗之外，应考虑血浆置换。

移植

临床观点

移植应延迟至到临床缓解至少6 个月。ANCA 持续阳性不应延迟移植。

参考文献

KDIGO CLINICAL PRACTICE GUIDELINE ON GLOMERULAR DISEASES.JUNE 2020，PUBLIC REVIEW DRAFT.