什么是肺错构瘤

肺错构瘤是来源于支气管黏膜相关的未分化间质细胞,是一种真性良性肿瘤,它由混杂有支气管呼吸上皮细胞、软骨样细胞、脂肪细胞等间质细胞组成。根据发生部位可分为肺实质内型错构瘤和支气管内型错构瘤。影像学分为中央型及周边型错构瘤。病理学分为软骨型及非软骨型(平滑肌型)肺错构瘤。

绝大多数错构瘤发生于肺周边,未发现偏发于某一肺叶,确诊时直径多小于4cm,50~70岁发病率较高,发病率随年龄增长,罕见有双侧发病。肺实质型错构瘤多位于肺周边,患者多无症状,常因查体或因其他疾病行胸部影像学检查发现肿瘤。而支气管内错构瘤常阻塞支气管,临床表现有发热、咳嗽、憋气、咳血、咳痰、咯血、胸痛、持续或反复同一部位的肺部感染等。典型的错构瘤,具有爆米花样、核桃仁样钙化特征，结节内如同时含有钙化和脂肪,影像学可诊断错构瘤。支气管内型错构瘤可持续有临床症状,影像学也能发现异常,需及时行支气管镜检查。内镜下直视肿瘤,可见其多呈息肉状,基底较宽或有蒂,部分或完全阻塞支气管管腔。

对于肺错构瘤，外科手术可明确病灶的病理诊断并去除病变,达到治愈目的。因病变部位、大小、产生的临床症状不同,处理方法也不同。基本的治疗原则有：

(1)周边型肺结节无症状者,如能经皮肺穿刺或支气管镜取得错构瘤病理诊断,或影像学确认为肺错构瘤，可仅影像学随诊。如果症状进展或肿物呈增长趋势，则应手术切除;若术前难以确诊,尤其是影像学既无脂肪密度又无钙化的软组织型肿物,而瘤体直径小于10mm时难以施行CT引导下经皮肺穿刺明确病理,与肺癌不能鉴别,或直径大于4cm有症状者均推荐手术切除病灶,强调术中冰冻病理明确诊断。

(2)支气管内型错构瘤难以活检术前明确诊断,无法排除恶性,且病灶常引起临床症状,甚至阻塞支气管造成远端肺不可逆病损,因此均应切除。主张对支气管内型错构瘤争取镜下切除或支气管袖状切除,尽量保留更多的健康肺组织,当远端出现肺损毁则需行肺段或肺叶切除。