先天性缺牙

一、什么是先天缺牙：

除4颗智齿以外，正常成人共有28颗牙齿。

如果患者在牙胚形成过程中，一部分或者所有正常的牙齿未能发育和形成，则称为先天性缺牙。

先天缺牙根据缺失牙数量可以分为：

1、个别牙缺失：缺失1~6颗牙齿。

2、多数牙缺失：缺失6个以上牙齿，通常伴发系统性异常或综合征。

3、先天性全口无牙。

此外，也可按照是否伴有其他身体器官的发育异常，还可分为单纯型和综合征型两类。

二、先天缺牙的原因是什么？主要是遗传因素和环境因素

1、遗传因素：先天缺牙患者父母或祖辈有缺牙现象；多数牙缺失和全口牙缺失常与遗传疾病有关如遗传性外胚叶发育不全。

2、母体妊娠期疾病：母体妊娠期出现代谢障碍、营养障碍（如钙、铁、蛋白质缺乏）或者内分泌失调，都可能引起先天缺牙。

3、全身性疾病：结核病、佝偻病等全身系统性疾病使牙胚破坏或发育受阻，也可能引起先天性缺失牙。

4、其他因素：牙胚发育期间的外伤、骨折、手术等环境因素也可能终止或影响牙齿的发生。

三、先天缺牙的发生率有多少？

正常人群中，恒牙列的先天缺失牙发病率为3.5%～6.5%；女性较男性更易罹患，男、女之比为2：3。人群中恒牙列重度先天缺失牙的患病率为0.3%。乳牙列的患病率为0.1%～0.9%，性别无明显差异。

易缺失牙齿的位置：通常最多受罹患的是上侧切牙、上颌和下颌第二前磨牙和下切牙。先天缺失牙极少罹患上中切牙、上下颌尖牙或第一磨牙，但在重度先天缺失牙的病人口中可发生上述牙缺失。

四、先天缺牙有哪些表现：包括口腔表现和全身表现

1、口腔表现

（1）缺牙间隙：因牙齿缺失导致牙列之间存在缝隙。（图1）

图1 缺牙间隙

（2）余留牙畸形：萌出的余留牙体积往往较小，并且有形态异常。如锥形牙（图2）、铲形牙。

图2 锥形牙

（3）乳恒牙并存:由于牙齿萌出时间、顺序的紊乱，患者口内的乳牙往往延迟脱落，甚至存留至中年。

图4 乳恒牙并存：红框内为未脱落的乳牙

（4）牙槽骨萎缩：牙齿缺失的患者常伴有牙槽骨发育障碍，同时因牙齿缺失，咀嚼功能下降，牙槽骨缺乏生理性刺激，导致牙槽嵴明显萎缩。

除了患者口腔内缺牙，同时没有相应的拔牙经历，医师还需结合X线片确认相应区域不存在未萌出的恒牙胚，才能最终确定为先天性缺牙。

图5 乳牙牙齿和恒牙胚的X线片

出生时全部乳牙和第一恒磨牙的牙囊即可在X线片中观察到，而6岁以上的患者，可以在X线片中观察到除了智齿以外的所有恒牙牙胚。因此，诊断恒牙缺失通常需在患者6岁以后。另外，如果儿童某颗乳牙先天缺失，可能会伴随对应的恒牙缺失。

2、全身表现：面部和全身其他系统的发育缺陷

面部畸形：部分综合征型先天缺牙患者将表现出面中部凹陷和"早衰"面容：例如，Rieger综合征的一个常见表现为面中部凹陷的外貌特征；外胚叶发育不良的患者，除无汗或少汗、毛发稀疏、先天性牙齿发育不全三大症状外，还有特征性的面容，表现为鞍状鼻、口唇肥厚、眶周皮肤色素沉着(图6)。由于头发稀少和大多数牙齿缺失，患者呈现“早衰面容”。

图6

3、全身其他器官：合并牙齿发育不全的综合征种类超过100种以上，其他器官的发育缺陷主要是皮肤、眼、耳等外胚叶来源的组织器官。

五、先天缺牙怎么治疗？

先天缺牙患者缺牙数量不同，治疗难度不同，但总体而言治疗难度较大、周期较长，通常需要多个学科联合治疗（MDT）：包括口腔正畸治疗、正颌手术、口腔修复治疗、种植牙手术、牙周治疗等。

修复前的正畸治疗可以对倾斜牙、错位牙、扭转牙进行纠正，同时调整尖牙位置、牙列中线、以及修复时需要的基牙的位置，最终达到改善口腔条件的目的，为修复治疗做准备。

图7 修复前的正畸治疗：目的在于将牙齿排齐，关闭散在缝隙，为将来修复预留空间

存在严重的颌骨畸形或者颌骨发育不全的患者，需要接受正颌手术和植骨手术。在改善面部外形的同时，有利于建立良好的咬合关系。如果患者的余留牙不足以支撑修复体或承担咬合力，为了达到更好的使用效果，需要植入数量不等的植入体作为支撑。

良好的维护对修复体的使用年限至关重要。除了定期来接受医院检查和治疗，日常的口腔维护同样重要。

另外，综合征患者的其他身体器官的疾病，也需要前往相应科室进行治疗。