什么是食管平滑肌瘤？

来源于食管平滑肌的肿瘤叫做食管平滑肌瘤。食管平滑肌瘤可见于任何年龄患者,大多数发生于中年,以20~60岁多见。男性在20~49岁年龄段发病最多,女性发病年龄高峰为60岁。研究性别与发病关系显示,2/3的食管平滑肌瘤发生于女性。食管平滑肌瘤可以发生在食管各段,但是各段发生率差异较大。80%的食管平滑肌瘤发生在食管中下段,自主动弓以下,平滑肌瘤均等分布。

食管平滑肌瘤的大体标本检查发现,大多数食管平滑肌瘤为单发,肿瘤大小直径通常为5~10cm。食管平滑肌瘤大体形态为圆形或卵圆形的实性肿瘤，瘤体表面光滑,有的有结节,但与周围组织分界清楚,质地较硬。大多数肿瘤在食管壁内生长,为黏膜外壁内型,少数呈息肉状突入食管腔。

食管平滑肌瘤的症状决定于肿瘤的大小,当肿瘤直径小于5cm,很少产生临床症状。食管平滑肌瘤生长速度缓慢,故病程很长。进食哽噎的症状持续时间很长,很少见到短时期内症状迅速进展的患者,有的病例病程中根本没有梗阻症状。较大的食管平滑肌瘤可有症状,其持续时间较长,且多较轻微。最常见的症状为轻度下咽不畅,很少影响正常进食。进食哽咽感呈间歇性反复发生,严重程度与肿瘤大小及部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长程度。临床上最常见患者诉疼痛不适,表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部钝性隐痛不适,饱胀感和压迫感,疼痛可牵涉到后背部或肩部,与饮食无关。1/3的患者有消化道功能紊乱,消化不良,包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。罕见呕血及黑粪等消化道出血症状。偶尔巨大平滑肌瘤压迫气管、支气管或肺组织,可有咳嗽、呼吸不畅或哮喘等呼吸道症状。另外也有部分患者缺乏临床症状,相当部分食管平滑肌瘤患者是在因其他疾病做消化道造影或行其他手术时意外发现的。因此,诊断食管平滑肌瘤可以没有确定的特征性症状。食管其他病变造成梗阻亦可产生相同的症状。总之,持续较久、间断出现的吞咽不畅,提示食管良性病变的可能。食管平滑肌瘤伴发疾病有食管癌、食管裂孔疝、食管憩室及贲门失弛缓症等

临床症状仅能提示食管存在病变,体格检查和实验室检查均无助于平滑肌瘤的诊断。最有价值的诊断方法是上消化道造影和纤维胃镜检查。

上消化道吞钡造影检查,食管平滑肌瘤表现为食管壁圆形或椭圆形充盈缺损,食管黏膜完整光滑,轮廓清楚,边缘锐利。肿瘤与正常食管壁的交角,无论在近侧或远侧均呈锐角,这是它特有的征象。直立位造影像显示肿瘤表面的黏膜皱褶被涂抹掉,肿瘤对侧的食管仍显现正常黏膜皱褶,有人描述此为“涂抹征”。局限充盈缺损可能造成钡柱分叉或分流,即钡剂在食管腔内沿肿瘤两侧向下流动并呈环形阴影,称为“环形征”,具有诊断意义。位于食管下端贲门附近的平滑肌瘤,造影检查呈外形光滑、边缘不规则或成角的表现。

纤维胃镜检查是诊断上消化道病变不可缺少的方法。内镜检查食管平滑肌瘤表现为肿瘤不同程度突向管腔;肿瘤表面黏膜正常完整;食管腔变狭窄但内镜可以通过。典型的食管平滑肌瘤的诊断并不困难,但是有时食管壁内肿瘤与外压性病变造成的食管充盈缺损,临床鉴别有一定困难,如食管旁淋巴结肿大、食管囊肿、椎骨骨质增生等,对此需要用超声胃镜检查进行鉴别。超声胃镜检查可确定肿瘤系位于食管壁内实性软组织肿物,对食管平滑肌瘤有诊断意义。

对于食管平滑肌瘤,大多数医生的观点是手术切除,即使尚无明显临床症状,肿瘤生长缓慢的病人,也要进行手术切除。因为食管平滑肌瘤可以持续生长,症状迟早会发生,瘤体很大可以造成食管严重梗阻,或压迫气管、支气管产生呼吸道症状,因此,较大的食管平滑肌瘤,多数需要做摘除手术,而且只有手术才能最后排除恶性肿痼的可能性。少数瘤体巨大者,还需做食管部分切除、食管胃吻合。某些食管平滑肌瘤系食管间质瘤,长期随诊观察有可能延误诊断,造成严重后果。食管平滑肌瘤的手术适应证主要有:①食管平滑肌瘤诊断明确,有临床症状;②较大食管平滑肌瘤,造成食管梗阻或有呼吸道症状;③不能与食管间质瘤相鉴别的平滑肌瘤。

目前应用胸腔镜外科技术,在纤维内镜指引下,可以完整摘除食管平滑肌瘤。手术创伤小,术后恢复快,其结果与开胸手术相似。食管平滑肌瘤为良性肿瘤,罕见恶变或切除后复发、转移病例，手术结果良好,一般没有重大手术合并症和死亡。