毛细血管扩张症

毛细血管扩张症

魏社鹏

毛细血管扩张症，小的常多发的病变。最常见位置在脑桥、小脑中脚、齿状核。

毛细血管扩张症是脑子里四个血管畸形当中最温柔和善良的一个！

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组织病理中，毛细血管扩张症是由小的、扩张的毛细血管组成，缺乏平滑肌或弹性纤维。

有结论认为，毛细血管扩张症代表了海绵状血管畸形和其他“混合型”血管畸形演变的早期阶段。

通常，毛细血管扩张症在临床上是无症状的，多在神经影像学研究或尸检中偶然发现。

MRI是发现毛细血管扩张症症的最敏感的成像方式，但在增强后的磁共振成像上，病变可能并不明显。磁敏感加权成像(SWI)可以提高毛细血管扩张症症的检测灵敏度。

毛细血管扩张症是不可切除的病变。

治疗通常采用保守治疗，因为大多数病变是无症状的。

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毛细血管扩张症，是一种小的、常常多发的病变，最常见于脑桥、小脑中脚、齿状核。

病理结构

组织病理中，毛细血管扩张症是由小的、扩张的毛细血管组成，缺乏平滑肌或弹性纤维。病变中的脑组织通常是正常的，也可能在部分区域中存在微出血或胶质增生。毛细血管扩张症的常见组织病理学特征是扩张的输出系统，可能代表着静脉通道。

发病机制

有结论认为，毛细血管扩张症代表了海绵状血管畸形和其他“混合型”血管畸形演变的早期阶段。

尽管未被证实，但新生血管生成被认为在病变演变中发挥作用。大多数的毛细血管扩张症，表现为由血管壁的胚胎发生缺陷引起的血管异常增生现象，并与血管瘤性错构瘤综合症有关。例如，遗传性出血性毛细血管扩张症症(Osler-Weber-Rendu)、共济失调-毛细血管扩张症症(Louis-Bar)、单侧视网膜脑血管畸形(Wyburn-Mason)综合征。

临床表现

通常，毛细血管扩张症在临床上是无症状的，多在神经影像学研究或尸检中偶然发现。

一组对10个系列的包括203个毛细血管扩张症症患者的系统回顾中发现，有症状的病例仅占6%：有头痛、恶心和癫痫的描述，尽管其因果关系尚不清楚。

诊断

MRI是发现毛细血管扩张症症的最敏感的成像方式，但在增强后的磁共振成像上，病变可能并不明显。

小病灶在T1加权序列呈低到等信号，T2加权序列呈等到稍高信号，增强后T1加权序列呈微弱增强，这些都只是提示性的信息，并不能确诊这些病灶。与其他未增强的磁共振成像序列相比，使用梯度回波，尤其是磁敏感加权成像(SWI)可以提高毛细血管扩张症症的检测灵敏度。

毛细血管扩张症症在血管造影术的动脉期的晚期/毛细血管期的早期被识别为伴有相关静脉通道的微弱染色。因此，可与发育性静脉异常区分开，后者只在静脉期才出现。

治疗

毛细血管扩张症是不可切除的病变。

治疗通常采用保守治疗，因为大多数病变是无症状的。

附录：

Capillary telangiectasias

错构瘤综合症（phakomatoses）：是一组综合征，其特征是眼睛、大脑、皮肤，有时还有内脏和骨骼的系统性错构瘤。由于多系统受累，phakomatos也被称为眼-神经-皮肤综合征。