先天性脊柱侧弯常伴有那些畸形

常常有患者家属疑惑我带孩子来看脊柱，医生给我开一堆不相关的检查干什么？虽然每次我们都会耐心解释，但还是有许多患者不是十分理解，这篇文章我将就先天性脊柱侧弯常伴有那些畸形进行图文介绍，以便患者能更清楚自己需要那些检查。广州市妇女儿童医疗中心骨科许伏龙

先天性脊柱侧弯主要是由于胚胎第4周-第6周锥体发育异常所致，发病率在1%-4%。大部分患者发病原因不明，少部分与母亲妊娠期特殊情况有关（糖尿病 酒精 丙戊酸 发热），极少部分患者能查到有明确基因突变。

有61% 先天性脊柱侧弯患儿常常伴有其他系统畸形，心脏畸形（先天性心脏病）10%，泌尿生殖系统畸形25%，神经系统畸形4%-12%。

一，先天性心脏病

二，泌尿生殖系统畸形

三，神经系统畸形。

四，诊断为综合征的患者可能还伴有其它系统畸形（综合征较罕见）

1，

• VACTERL 综合征
  

以脊柱畸形，肛门闭锁，心脏畸形，气管食管瘘，肾脏畸形和四肢畸形为特征

• Goldenhar/OculoAuricularVertebral综合征

• 面容异常

• 
  

• Jarcho-Levin /Spondylocostal dysostosis综合征

  由肋骨融合和缩短引起胸廓无法支持肺部生长
  

  躯干短小，多发锥体和肋骨缺损及融合
  常染色体隐性遗传
  常与胸功能不全综合征（TIS）相关

  
  

• Klippel-Feil综合征

  短颈，后发际低位和颈椎融合

• Alagille综合征

  呼吸系统畸形

  胆汁淤积

  面容异常

  

• 治疗

  大部分患儿可由骨科单独治疗，少数患儿需要多学科合作诊疗。

• 各地儿童医院体系对于多发性先天性畸形具有明显优势，建议患儿于各地区儿童医院就诊

• 虽然先天性脊柱侧弯常常伴有其它系统畸形，但绝大多数患者预后良好，术后与正常人无异。