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金环 三甲
金环 医师
武汉协和医院 小儿外科

解密男宝宝蹲着尿尿:尿道下裂的诊治!

5218人已读

2020年注定是不平凡的一年,


而如今,


经过全国人民的努力,


武汉已恢复人间烟火。

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目前大多数孩子仍待在家里,


家长也相对空闲一点,


不少家庭趁这个时间来


武汉协和医院小儿外科泌外团队


找到童强松教授为孩子治疗尿道下裂

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什么是尿道下裂呢?


为什么会发生尿道下裂?


尿道下裂的分型?


尿道下裂的危害是什么?


尿道下裂应该如何治疗?


……

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且听医学小精灵为大家一一道来!

一、什么是尿道下裂?

尿道下裂是由于前尿道发育不全,胚胎发育过程中尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合,造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形。


尿液说:我们是流经尿道的那条小溪,尿道就相当于我们的河道,我们中有些小伙伴的河道相对比较短,它们虽然可以快速离开人体,但是却不能像我们大多数“小溪”那样在离开男宝宝的时候形成一道美丽的弧线~就如同这样↓

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二、为什么会发生尿道下裂?

尿道下裂的发生是诸多因素共同作用的结果,胚胎性别分化发育过程中出现的内分泌缺陷和紊乱及其他多种原因导致尿道沟融合不全而停顿于不同的发育阶段,因而发生不同类型的尿道下裂。


尿道下裂的具体发病因素尚不清楚,但是已证实的原因包括:


①雄激素受体异常;


②遗传基因突变;


③内分泌失调;


④异常细胞间信息传递;


⑤表皮生长因子表达降低;


⑥环境因素等;


近20年,尿道下裂发病率显著升高,可能与环境中广泛存在的雌激素和抗雄激素类物质的污染有关,环境污染物使正常内分泌因素改变而发生畸形;


⑦孕期服用避孕药、低出生体重亦为高风险因素。



尿道说:我们就相当于是一条道路,把我们比喻成河道也好车道也罢,总之如果修路的后勤补给不足,我们这条路可能就到达不了理想的终点,只能在途中戛然而止。

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尿液说:即便道路不够,但是我们依然能够通过仅有的通道离开人体哦!因为呀,我们尿液可是无缝不钻的!


尿道说:你听说过小于廉的故事么?


历经500多年的风云际会,小于廉目睹了塞尔维亚遭受外敌灭顶之灾的焚毁和近代两次世界大战的劫掠,雕像本身也多次被盗被毁,但“小家伙”却荣辱不惊,依旧赤身裸体,旁若无人地做着该做的事,给后人留下无限的想象空间和无数的传奇故事。


流传最广的是古代西班牙入侵者在撤离布鲁塞尔时,欲用炸药炸毁城市。幸亏小于廉夜出撒尿,浇灭了导火线


这可完全有赖于我们尿道的完整哦!

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尿液说:我也听过小于廉的故事!厉害厉害,大家都在夸小于廉撒尿,且不知如果没有你们尿道的鼎力相助,也成就不了这一传奇故事!



尿道下裂的宝宝除了不能像“小于廉”那样尿尿,


还有哪些临床表现呢?

三、尿道下裂的临床表现及分型

①异位尿道口;


②阴茎下弯:即阴茎向腹侧弯曲,阴茎下弯是尿道下裂伴随的严重问题,既影响外观也影响功能;


国外尿道下裂合并明显阴茎下弯者约占35%,而国内就诊患者以中、重度尿道下裂居多,阴茎下弯比例就相对高,下弯程度也较重。

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③包皮分布异常:包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。


尿道下裂的分型:


①远端型:包括阴茎头型、冠状沟型;


②中间型:即阴茎体型;


③近端性:包括阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型。

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武汉协和医院小儿外科泌外团队:单纯尿道外口位置不总能反应阴茎下弯程度及病理复杂性,还应考虑阴茎下弯程度、阴茎长度、阴茎头大小及形状、尿道板发育情况、异位尿道口附近尿道海绵体分叉位置等;


阴茎下弯程度与尿道口位置也并不成比例。

四、尿道下裂伴发畸形

① 最常见的为合并有腹股沟斜疝或鞘膜积液及睾丸下降不全,各占约9%;


② 重度尿道下裂常合并有阴茎阴囊转位;


③ 合并阴茎扭转及小阴茎、重复尿道等;


④ 其他畸形中以前列腺囊最常见,在重度尿道下裂中发生率约为15%;


前列腺囊可并发感染、结石,也可影响插导尿管。如果并发感染,以反复附睾炎最为常见,特别是尿道成形术后尿道延长、尿道阻力增加,易伴发附睾炎。


⑤ 少数尿道下裂患者合并有肛门直肠畸形、心血管畸形和腹壁畸形。

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五、尿道下裂的诊断


除巨尿道口伴包皮完整型尿道下裂外,大多数尿道下裂出生时可被确诊。


当尿道下裂合并隐睾时,应注意有无性别发育异常。详情见另一篇科普文:不一样的性腺:性发育异常的诊断与治疗。即将发布,敬请期待!

六、尿道下裂的治疗

当更多的尿道下裂男宝宝想像小于连一样的时候,我们该如何帮他们实现呢?

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只要麻醉保证安全,


阴茎局部条件好,


即可早期手术。

1、手术年龄的选择:

国外首次手术年龄一般在6~18个月,由于小儿3岁内阴茎增长幅度很小,且早期治疗可减少患儿心理负担,故建议手术在3岁内完成。

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病人年龄过大,尤其是青春期后阴茎发育明显,由于修复尿道的阴茎皮肤相对较少,手术操作困难,局部易发生感染,术后并发症会较青春期前明显增加。

2、术前激素的使用:

近端型尿道下裂合并小阴茎、阴茎头小、尿道板发育差者为2017年欧洲泌尿协会指南明确提出术前使用激素的指征。


使用激素的副作用绝大多数可耐受,可一过性影响患儿的行为、阴毛的生长、增加勃起及术中出血概率等,长期副作用尚未报道。

3、手术治疗:

①阴茎下弯矫正:阴茎下弯是尿道下裂伴随的严重问题,既影响外观也影响功能;


②尿道成形:


尿道成形中修复尿道选取的材料大多数为患者自身包皮,包皮是尿道良好的替代材料,取材方便、没有毛发,耐受尿液刺激。


对于重度尿道下裂,经验丰富的医生重度尿道下裂一期手术的成功率在50%~70%。


③包扎:


使用敷料包扎的目的是固定阴茎,减少水肿,防止出血,保护切口。敷料包扎并不能防止皮肤坏死及尿道瘘发生,因而不直接影响手术效果。


④尿液引流:


凡做尿道成型的患者均应引流尿液。


导尿管保留至术后4周拔管,度过成形尿道水肿期,减少尿道狭窄。详见另一篇科普文:尿道下裂术后:护理宝典!即将发布,敬请期待!

4、尿道下裂术后并发症及其治疗:

尿道下裂治疗是复杂精细的重建手术,术后主要并发症包括:


尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等。


需明确两点:


①并发症不可完全避免;


②并发症完全可以被治愈。


出现并发症不能认为是手术失败,而是部分成功。


获得了阴茎下弯矫正和重建了大部分尿道,完成了治愈目标50%以上的任务。



尿道下裂术后并发症的治疗:


①尿道瘘:尿道瘘是尿道成形术后最多见的并发症,目前公认的发生率是15%~30%。


发生尿道瘘后不能马上修补,一般是术后6~12个月以上,待局部皮肤瘢痕软化,血液供应重建后再行二次手术。


位于阴茎根部、会阴部小尿道瘘有自愈可能。



尿液说:别以为带了导尿管就可以万事大吉了,我可是无缝不钻的哦,只要宝宝有哭闹、用力解大便等用力行为或者尿管堵塞,就有可能会把我从尿管周围挤出去,甚至把我从手术缝线针眼儿挤出去,那样针眼儿可就有可能越来越大的!


②尿道狭窄:一期尿道成形术后尿道狭窄发生率高。


术后三个月的早期狭窄可用尿道扩张解决;若无效,需手术切开狭窄段行尿道造瘘。


③尿道憩室样扩张:形成原因一般是尿道周围组织少、缺乏海绵体支撑或远端尿道狭窄。


对于继发于尿道狭窄小的憩室样扩张,解除狭窄后,憩室大部分可好转,如憩室不能自愈,应在解除梗阻后6个月行憩室裁剪尿道修补术。


④残留阴茎下弯:手术矫正。



武汉协和医院小儿外科泌外团队:术后建议长期随访至青春期!


重度尿道下裂并发症仅有50%出现在术后第一年,其余一半相继出现在一年后,甚至伴随阴茎发育,青春期仍会发生尿道瘘、复发阴茎下弯。


因此,尿道下裂患儿应长期随访。

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童强松,男,主任医师,教授,博士生导师,国家教育部新世纪优秀人才,华中学者。医学博士,美国约翰·霍普金斯大学博士后,中华医学会全国小儿外科学会青年委员,卫生部小儿内镜委员会理事,湖北省小儿外科学会常务委员,武汉市小儿外科学会常务委员,美国外科学会会员,国家自然科学基金、教育部留学回国基金、教育部博士点基金评委。现任国际专业期刊《Frontiers in Pediatric Urology》副主编、《中华小儿外科杂志》编委、《中国微创外科杂志》通讯编委、《BMC Cancer》、《Cancer Gene Therapy》、《Int J Urol》、《J Pediatr Surg》等杂志特约审稿人。


主治病症


擅长小儿各种泌尿生殖系畸形、肿瘤的微创及重建手术,对先天性肾积水、重复肾重复输尿管、肾发育不良、巨输尿管、输尿管囊肿、输尿管开口异位、膀胱输尿管反流、尿失禁、先天性尿道下裂、尿道上裂、尿道外伤、隐匿性阴茎、隐睾症、两性畸形、小儿泌尿系结石、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等疾病有独特的诊治经验。在中南地区最早开展小儿泌尿系及肿瘤的微创外科治疗,如腹腔镜隐睾下降固定术、腹腔镜精索静脉高位结扎术、腹腔镜肾盂成型术、腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,手术效果好,术后恢复快。


主要成果


主持国家自然科学基金5项,教育部新世纪人才支持计划、教育部留学回国基金资助课题各1项,湖北省自然科学创新群体基金1项,华中科技大学自主创新基金2项,在《Oncogene》、《Mol Cancer Ther》、《Mol Cancer Res》、《Oncotarget》等国际期刊发表SCI论文50余篇,H指数15,主译《小儿泌尿外科腔镜手术学》、《小儿机器人及重建泌尿外科学(综合指南)》,参编学术专著3部,申请发明专利2项,获湖北省优秀博士学位论文、湖北省自然科学优秀学术论文三等奖、湖北省自然科学三等奖和武汉市科技进步三等奖各1次。



童教授说:“冥冥中,发现经过我们的努力,尿道下裂的宝宝们都像小于廉一样站起来了,并且开开心心尿了好久~”

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金环
金环 医师
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