成人先天性心脏病合并心房颤动

一 、成人先天性心脏病合并心房颤动简介北京安贞医院心脏内科中心冯莉

成人先天性心脏病（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）是一组因胎儿时期心血管发育异常而至先天畸形并存活至成年的患者, 伴随或不伴随心功能异常或潜在异常。ACHD按心脏结构异常复杂程度不同分为简单型先心病(如单纯主动脉病变及房/室缺修补术后等)、中度病变型先心病(如Ebstein畸形及法洛四联症等)和复杂型先心病(如二/三尖瓣闭锁及完全性大动脉转位等)。心房颤动是成人先天性心脏病及外科修复术后常见房性心律失常之一，多见于合并慢性左房扩张、肺动脉高压史、Fontan手术后、法洛氏四联症、晚期房间隔修补术后者。房颤发生病理生理机制复杂，目前认为心肌肥大、纤维化、低氧血症、慢性血流动力学负荷过重以及手术疤痕形成等有关。值得注意的是，与普通人群相比，先心病患者房颤发生的年龄往往较小，合并心房颤动显著增加了中风和心力衰竭的风险。

二 、成人先天性心脏病并心房颤动的评估

先心病合并房颤临床诊疗首要任务是评估心房颤动可能的风险，并决定是否需要立即进行治疗（如直流电复律）。先心病患者并发房颤后显著影响心室前向充盈，在心脏结构异常基础之上一旦出现快速室性心率，易迅速发展为循环衰竭，此类情况应立即治疗干预。电复律是ACHD房颤首选方法，药物复律在紧急情况下也可尝试；对于反复发作电复律及药物复律无效，药物不耐受或难以维持窦律者，可于经验丰富的电生理中心行射频消融术治疗。

对于非紧急患者更需要对个体血流动力学进行全面评估。标准诊断程序包括详细的病史、完整的体格检查、12导联心电图和经胸或经食道超声心动图，以确定心肺循环系统功能，确定可能存在的血流动力学异常，如瓣膜旁漏、瓣膜狭窄或明显的房室瓣或半月瓣返流。对于任何先心病术后房颤发生患者，治疗前务必仔细回顾手术记录对术后解剖和潜在的房颤基质（如缝合线和心房切开疤痕）进行评估。一些情况下经胸超声心动图通常不足以全面发现心脏解剖结构及血运异常，如大动脉转为Mustard术和Senning术后的系统性静脉阻塞等。特别是当计划行射频消融治疗或植入心脏装置时，确认导管入路的通畅性则尤为重要，除经胸超声心动图外、尚需完善左心和/或右心导管术或MRI/计算机断层扫描（CT）进行适当的成像明确。最后，心脏复律和/或任何心内介入治疗之前，必须提前排除心内血栓。

三、成人先心病并心房颤动治疗建议

ACHD合并房颤，作为具有独立特征的临床综合征其临床诊治应在遵循房颤治疗一般原则上综合考虑。目前认为急性期处理直流电转复加适当抗凝对先心病患者是安全有效的，其中包括已存在心内分流者。IC 类抗心律失常药物和胺碘酮对近50%的患者临床有效，应用时需要谨慎监测药物的全身及致心律失常副作用。特别是此类患者往往年纪相对较小，需长期抗心律失常药物治疗时更应充分评价其心外副作用。 倍他乐克、维拉帕米，地尔硫卓和洋地黄是可选择的室率控制药物，应用同样注意监测心率血压，避免心动过缓和低血压发生。 肺静脉隔离导管消融术治疗推荐用于药物效果不佳者，特别当临床症状明显、反复发作且药物转复不耐受时。开胸手术中预防性消融预防房颤发生长期疗效评价尚缺乏数据。对于药物和消融治疗无效或未能充分控制室率的症状性房颤患者，房室结消融联合起搏器植入可以作为第三线治疗选择。 先心病合并房颤患者的卒中风险评估应在CHA2DS2-VASc评分评分基础之上考虑到先心病的特殊情况性，如存在心内补片、合并发绀、Fontan姑息术后或右心室系统性病变患者并发房颤时均应长期口服抗凝治疗。心内血栓在接受房颤转复的ACHD患者中非常常见，在计划转复之前，食道超声检查并提前给予抗凝治疗是十分必要的。