颅内脊索瘤的临床特点

脊索瘤来源于胚胎脊索残余组织，好发部位皆围绕身体的中轴结构分布，即从颅底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中，肿瘤位于颅内者约占35%，约50%发生在骶尾段，其余发生在脊柱其他部位。儿童颅内脊索瘤极为罕见，本组报道4例占同年期全年龄组101例脊索瘤的4%，占2000例儿童颅内肿瘤的.2%。儿童颅内脊索瘤可发生于儿童任何年龄，但以10岁左右多见，男女比例为3：2。肿瘤分布主要沿颅底中线从枕大孔至鞍结节，多位于硬膜外。早期可边界清楚，有包膜，呈球星形或分叶形；晚期则失去包膜呈浸润性生长，肿瘤呈灰白色半透明胶冻状，有囊变，囊内充满黏液。根据肿瘤的部位和发展方向可将其分为三型：①鞍部型；②中颅凹型；③斜坡-后颅凹型。

1 临床表现：基本特点是缓慢进展的多发性颅神经损害，病史可长达数年。绝大多数患儿早期症状为头痛，颅高压征象少见。头痛多为弥漫性，少数局限于后枕部及颈部，为肿瘤侵犯骨膜或硬脑膜所致，后期可出现颅高压征象和颅神经的损害。由于肿瘤的部位和发展方向不同，各型肿瘤的表现可有差异。鞍部型：肿瘤位于上斜坡和蝶鞍区，可压迫视神经及视交叉出现视力视野障碍，压迫下丘脑可出现嗜睡和尿崩；中颅凹型：肿瘤向一侧鞍旁生长，可出现病侧3-6颅神经的麻痹和颞叶癫痫发作；斜坡-后颅凹型：主要表现为6-12对颅神经的麻痹，可出现周围性面瘫、听力下降、吞咽困难、构音障碍及舌肌萎缩。部分肿瘤侵蚀颅底血管可引起蛛网膜下腔自发出血。

2 诊断：长期头痛合并有单侧多发颅神经损害时，应进行以下辅助检查：①颅骨X线平片：表现为鞍部和斜坡的骨质破坏而无新生骨形成，50%的肿瘤尚可见斑点或团块状钙化。②CT：颅底、鞍背和斜坡区不规则形等、高或混杂密度病灶，边界清楚，内有散在钙化，病灶区域内广泛骨质破坏，强化不均匀。③MRI：正常斜坡髓质骨内含的脂肪高信号被脊索瘤异常的长T1长T2信号所取代，斜坡胀大膨隆，失去正常轮廓。肿瘤信号不均匀，可轻中度不规则强化。临床表现结合特有的影像学征象使诊断多无困难，但仍需与儿童多见的鞍区颅咽管瘤和颅底骨软骨瘤相鉴别。

3 治疗及预后：颅内脊索瘤位于颅底近中线处，位置深在，周围结构重要，彻底切除肿瘤十分困难，手术的主要目的是缩小肿瘤体积，减少对周围神经结构的压迫。术后可辅以放射治疗，放疗的效果不肯定，但对延长患儿的生存期有一定帮助。颅内脊索瘤常术后复发，10%的患者可出现颅外转移，主要是肺和骨，部分患儿尚可有蛛网膜下腔种植。尽管其组织学特点呈良性，预后却十分差，患儿的5年生存率小于10%。

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