胆道闭锁是怎么回事？

胆道闭锁（Biliary Atresia），其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，临床上表现皮肤黄疸，大便变白，晚期出现肝肿大、变硬，甚至腹水，脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍，出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗，6月或2年内会死亡。

胆道闭锁并不少见，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1：8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。

对于胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，手术月龄越小越好，最好在2月以前手术，否则可能不耐受手术或预后很差。

导致胆道闭锁的病因

胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。

胆道闭锁的主要症状

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。

1、出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重

患儿初生时与一般新生儿无异，胎粪正常色泽，还能正常吃奶，且精神不错，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。

2、大便和尿液的颜色改变

有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。

3、眼睛颜色和肤色改变

父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。

4、出现易感染、水肿、腹水等症状

随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

5、逐渐表现出维生素缺乏的症状

最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。

胆道闭锁的检查诊断

胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。

筛查

1.粪便比色卡 异常粪便颜色包括白陶土色至浅黄色，正常粪便颜色包括 黄色至绿色。患儿出现大便颜色异常时间存在差异，但粪卡筛查能够提醒患儿家长及时就医，及早确诊。

2.超声 超声筛查主要参考指标有形态学改变及胆囊收缩功能。如果胆囊形态不规则，胆囊不可见或者长度小于1.５ｃｍ，或胆囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，胆囊收缩率在20％以下，则认为胆囊发育异常。若胆囊呈条索状或无囊腔，进食前后胆囊体积没有明显变化，对胆道闭锁筛查有提示作用。超声结果的准确性和医生经验关系很大。

3.胆红素筛查 经皮胆红素测定属无创操作，简单易行，其测出胆红素 值与血清胆红素水平呈直线相关，可对黄疸患儿做连续性动态观察。

辅助检查

1. 血肝功能检查 血清胆红素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接胆红素水平占总胆红素50％以上时 ，可怀疑胆道闭锁。 谷氨酰转移酶（γ-ＧＴ）是胆管系统损伤敏感指标，γ-ＧＴ增高可表示胆管梗阻。血清胆汁酸升高提示有胆管梗阻 及肝细胞损害，但其影响因素较多。

2.超声检查 可以反复使用、非侵入性和经济性较高。主要参考指标有肝门 纤维斑块、胆囊形态改变、肝动脉增粗、肝包膜下血流信号增多及肝硬度。 肝门区纤维斑块是肝外胆管纤维化残留于门静脉分叉处、回声反射增强区域，存在 则高度怀疑胆道闭锁。胆道闭锁患儿的肝动脉直径显著大于同年龄非胆道闭锁 婴儿。 超声发现胆道闭锁肝脏包膜下血流信号明显高于非胆道闭锁婴儿，但影 响因素较多，特别是受超声医师的临床经验影响。

3．磁共振胰胆管成像 磁共振胰胆管成像结合薄层扫描各角度观察均未见 肝外胆管显示，或见到不连续肝外胆管结构应考虑胆管梗阻，但假阳性率较高 。

4．肝组织病理检查 肝组织病理检查 应在生后６周后进行，组织取样方式 分为术前肝活检和术中肝活检。 胆道闭锁患儿肝组织切片镜下可见 ：胆管增 生、胆栓形成、胆汁淤积 、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死 、胆管板发育异常等。 肝活检对鉴别诊断胆管发育不良、遗传代谢性肝病及其他 胆汁淤积性疾病有比较重要的意义，可评价肝脏损伤程度及肝内胆汁淤积情 况 。

5．腹腔镜探查及术中胆管造影 胆汁淤积的患儿，常规检查不能确诊时 ，应尽早进行探查。 手术探查可直接观察肝脏淤胆情况、肝被膜下血流及胆囊 。可将胆囊置管造影，观察肝外胆管及肠内有无显影 ，若不显影 ，不能轻易诊断 胆道闭锁。 近端胆汁过于粘稠堵塞胆管可造成假阳性 ，需要反复冲洗或注射造影剂，或选择胆总管远端临时阻断造影 ，避免误诊。 若胆囊瘪小或仅胆囊 痕迹，无法注入造影剂，应解剖肝门直接观察有无肝管。手术探查及术中胆道造 影可明确诊断胆道闭锁。

胆道闭锁的治疗方法

目前来说，对于胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。

1、Kasai手术——目前应用较为广泛的手术方法

自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术（也称Kasai术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。

手术成功率：

总体来说，接受Kasai手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。

2、肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗

胆道闭锁手术术后的护理和营养

1、预防胆管炎

胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，Kasai手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因。

2、定期门诊追踪

在出院之后，家长每天要仔细观察患儿的粪便，粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状，或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等，都应立即返回医院治疗。

3、日常护理要精心

避免带新生儿到人多公共场合，避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果新生儿出现菌群失调，会阴部湿疹可用达克宁散，避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水，进食后涂口腔;另外，家长最好在喂奶后将新生儿竖抱30分钟以防胃食管反流。

4、营养要保证

总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高维生素。患儿术后，可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，补充脂肪的摄取，一方面减轻肝脏的负担。另外，通过食物额外补充维生素K也很重要。

胆道闭锁与黄疸、新生儿肝炎的区别

胆道闭锁VS黄疸

1、症状出现的时间各异

生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2-3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。

2、体征和排便的区别

胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。

胆道闭锁VS新生儿肝炎

新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似，往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常，鉴别不易，需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周，大便也出现灰白色症状等，一定要孩子到专业的医院进行检查，同时请专业的小儿肝胆外科医生诊治，以免耽误小孩病情，影响治疗效果及耽误最佳手术治疗时机。