儿童股骨头坏死(Perthes’病)的自然病程？

儿童股骨头坏死最早于1990年由美国学者Legg、法国学者Calve、德国学者Perthes相继提出，故此病又称Legg-Calvé-Perthes’ disease，简称Perthes’病或LCPD，是小儿骨科常见的疑难病症之一，多见于4-8岁儿童，男女比例约5:1，发病率因种族、社会经济、地理位置等而异，约4-32/100000[3-5]。本病系股骨头骨骺部分或全部坏死，自然病程约2-4年，有自愈性、自限性，即股骨头骨骺的坏死最终会自然修复，但修复后大多在儿童时期遗留不同程度的永久性股骨头畸形和关节功能障碍，并发展为骨性关节炎，甚至致畸、致残，而需行髋关节置换。

目前认为Perthes’病的发生发展过程为各种原因引起的股骨头血液供应中断而出现局部缺血，引起股骨头骨骺缺血坏死，进而导致骨骺暂时性发育停止，坏死骨吸收，在生物力学或者创伤等因素作用下进一步引起股骨头囊变、碎裂、塌陷，进而引起软骨下骨折（病理性骨折），紧接着外围血管长入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢复，新生骨形成，逐渐修复，愈合后遗留不同程度的股骨头颈畸形。

自然病程分为以下四个时期：

坏死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心软骨内化骨暂时性抑制，而关节面表层软骨有滑液营养可继续生长。病理表现为以骨细胞细胞核消失或缩小的骨坏死区为特征，伴有大片坏死的骨髓和骨髓腔中的死骨颗粒。X线表现为股骨头骨骺核较小和关节间隙增宽，坏死的骨小梁因碎裂、压缩，使其密度增高，此期股骨头大体形态和轮廓无明显变化，此期持续平均6月（6-14月），临床上一般无症状，Salter称此阶段为临床静止期，若能在此时恢复血供，可望不遗留严重畸形。

碎裂期：由于死骨的刺激，毛细血管（来源于圆韧带、骨膜、干骺端）长入坏死区，破骨细胞增多，吸收坏死的骨小梁碎片。病理表现为以骨吸收为主导，纤维血管组织替代，再血管化过程。X线表现为干骺端囊变、股骨头碎裂。此阶段持续平均8月（2-35月）。

修复期（再骨化期）：成骨细胞增多，形成新生类骨质，此类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后逐渐转变成板层骨。病理表现为关节软骨明显增厚，内外侧广泛的骨小梁坏死，周边可见新生骨形成。X线表现为股骨头外缘可见新生骨形成。此阶段持续平均51月（2-122月），由于新生的骨质强度较低，逐渐塑性成正常骨或根据承受应力的状况而改变形态，Salter称之为“生物性塑形”。

愈合期（后遗症期）：病理表现为正常骨小梁和骨髓结构，未见骨坏死和骨再生。此阶段股骨头密度无改变，形态可表现为完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形严重者往往伴有股骨颈粗短、大转子高位等。

Joseph及其团队进行Perthes’病自然史大样本临床研究后，将其疾病分期改良分为：

坏死期：IA期：股骨头骨骺坏死、密度增高，但高度无丢失，此阶段持续平均4月；IB期：股骨头高度丢失，但无碎裂，此阶段持续平均3月；

碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨头骨骺有1-2条垂直裂隙，此阶段持续平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨头骨骺进一步地塌陷、碎裂，但无新生骨形成，此阶段持续平均4月；

修复期：IIIA期：修复早期，股骨头外缘新生骨形成，此阶段持续平均7月；IIIB期：新生骨覆盖超过1/3骨骺宽度且有正常的骨质结构，此阶段持续平均11月。

愈合期：IV期，股骨头完全修复，但遗留不同程度股骨头颈畸形。

目前多数学者认为Perthes’病自然史不可改变，即均会经历坏死期、碎裂期、修复期、愈合期四个时期，尤其是畸形严重加重的碎裂期。然而，逐渐有研究发现如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究报道在坏死期或碎裂早期进行手术治疗（股骨近端内翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨过畸形加重明显的碎裂期直接进入修复期，获得良好的修复。为此，吴医生进行本单位病例收集分析，也发现了同样现象，目前正在进行Perthes’病的机制研究，期望能找到并调控相关机制，加快股骨头血管生成，缩短甚至跨过畸形加重明显的碎裂期，加速股骨头修复，减轻甚至避免股骨头畸形，为本病患儿的临床诊治带来福音！