胆总管囊肿的诊断与治疗

胆总管囊肿即先天性胆总管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。这种病既不是娃儿肥肉吃多了也不是奶粉没选好。它的发病机制目前还不清楚，不排除和遗传性因素相关，有学者提出胆总管囊肿的病因与胰胆管合流异常有关。其病变主要是胆总管的一部分呈囊状或者梭状扩张，可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。胆总管囊肿在西方国家的发病率大约为5-15/1000000，而在韩国、日本、中国等亚洲国家发病率远高于西方，文献报道其发病率高达约1/1000。

胆总管囊肿患儿如果不进行有效的治疗，患儿可出现囊肿反复感染、胆道穿孔、反复发作胰腺炎，甚至癌变。严重的胆汁淤积可导致肝硬化、门脉高压，最终致肝功能衰竭而危及生命。所以一经诊断的胆总管囊肿孩子，建议尽快接受手术，防止穿孔、肝硬化、及癌变。

胆总管囊肿孩子主要表现有：

①腹痛：多局限在肚脐周围或者上腹、右上腹部，疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。小婴儿则以哭闹为表现。疼痛反复，可出生后就出现，持续数月甚至数年。可伴有恶心、呕吐、消瘦等消化道症状。如果出现胆总管囊肿穿孔可以突发剧烈腹痛及压痛、反跳痛、肌紧张的全腹膜炎表现。

②黄疸：大多数孩子会出现间歇性黄疸，间隔时间长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒。部分患儿黄疸加重时大便颜色会变浅，甚至呈白陶土色。这个时候也代表胆管梗阻比较严重，对肝脏的损伤比较大，需要及时的手术。

③右上腹触及包块：在孩子的右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，可有触压痛。主要常见于Ia型胆总管囊肿。其余类型一般摸不到。

胆总管囊肿的标准手术方式是胆总管囊肿切除、胆囊切除、肝管空肠吻合术。传统手术方式为开放术式，治疗效果非常确切，但是切口美观度差，难以满足病人的美容需求。

目前微创术式已在全球普及，微创术式可以：①减少肠管暴露在空气中的时间，减少了术后肠粘连的发生。②创伤更小：减少术中失血量，术后疼痛，减少术中的组织创伤和炎性反应导致的术后粘连；缩短住院时间，且美容效果好。包括腹腔镜胆总管囊肿切除术式及达芬奇（Da Vinci）机器人辅助胆总管囊肿切除术式。