听神经瘤

【疾病概述】

● 听神经瘤（Vestibular Schwannomas，VSs）是颅内常见良性肿瘤之一，约占颅内肿瘤的8-10%。多起源于前庭神经的雪旺氏细胞，发生自前庭上神经的多见。年发病率在1.2/10万人。

● 听神经瘤的发病原因不明，噪声和放射暴露可能是致病因素，使用手机是否可诱发该肿瘤尚不确定。

● 随着核磁共振的普遍应用，听神经瘤的检出率日益提高。

【诊断要点】

● 听力下降和耳鸣是临床最常见的症状，肿瘤体积较大时可出现平衡功能障碍、眩晕和面部麻木等症状。

● 听力学检查证实单侧或双侧的听力损害。

● 内听道CT扫描常提示内听道扩大。

● 颅脑MRI可清楚显示肿瘤的大小，侵及范围、周围脑组织受压迫程度和是否合并脑积水等。

图1:纯音测听示右侧听力明显损害

图2-4颅脑MRI增强扫描示右侧桥脑小脑角区听神经瘤，部分肿瘤突入内听道内，合并梗阻性脑积水

【鉴别诊断】

● 随着神经影像学的发展，听神经瘤的诊断不困难，大多数可通过核磁共振增强扫描获得明确诊断。

● 需要与桥脑小脑角区的其他常见肿瘤如脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和胆脂瘤等相鉴别。

【治疗原则】

● 保守治疗（随访观察）：鉴于听神经瘤为良性，多缓慢生长的生物学特性（平均年生长小于2mm），对年龄较大、肿瘤体积较小（1cm左右）的患者可以采取保守治疗。定期复查颅脑MRI观察肿瘤体积的变化，如肿瘤进行性增大或出现明显神经功能损害症状，则应终止观察，采取其他治疗方法。

● 立体定向放射外科：中小型听神经瘤可以采取立体定向放射外科治疗。面神经功能和听力保留率均高于手术治疗。文献报道[2]，经过立体定向放射外科治疗的听神经瘤患者，治疗后10年无进展生存率可达90%以上。

● 手术治疗是最常用的治疗方式。特别是大型听神经瘤（直径>3cm）。手术入路有枕下乙状窦后入路、经迷路入路和经中颅窝入路。神经外科最常用的枕下乙状窦后入路。手术技巧：瘤体充分显露后，先囊内切除缩小瘤体， CUSA能够帮助术者快速缩小瘤体并减少对周围重要结构的牵拉。肿瘤体积缩小后，将肿瘤包膜与周围重要结构分离。肿瘤下极常与后组颅神经有明确的蛛网膜界面，不难分离。在分离过程中应轻提肿瘤并用剥离支剥离瘤体，避免过度对神经的牵拉。肿瘤上极与滑车神经、大脑后动脉、小脑上动脉和岩静脉关系密切，在分离过程中应注意保护。三叉神经位于肿瘤上极深面，有时与肿瘤包膜粘连紧密，此时应用显微剪刀锐性分离以避免损伤。脑干位于肿瘤内侧，大多与瘤体存在一蛛网膜界面，可分离开。但有时因瘤体较大，肿瘤生长时间长，肿瘤包膜与脑干界限模糊，我们常用一显微棉片将脑干轻柔推离瘤体，操作同时监测生命体征变化，如生命体征改变则停止分离。面神经作为最重要的神经结构，保留其解剖的完整性至关重要。术中神经电生理监测能够明显提高面神经功能保留率。

【并发症处理】

● 脑脊液漏是听神经瘤术后最常见并发症。一部分患者可通过切口加压包扎、腰大池持续引流等方法治愈。如上述方法无效，则需要再次手术修补。

● 术区出血。根据血肿量和患者症状，多需要再次手术清除。

● 后组颅神经麻痹。严重者需要行气管切开和激素治疗。

【实践经验】

● 绝大多数患者采用枕下乙状窦后入路切除肿瘤。

● 手术策略：尽可能的去除肿瘤，当肿瘤全切除与神经功能保留出现冲突时，则选择残留少许肿瘤，保全神经功能，特别是面神经功能。

● 术后3个月随访，如面神经功能损害严重，无明显恢复，且面肌电图提示面神经受损，则尽早行舌下-面神经吻合术部分恢复面神经功能。

【推荐阅读】

[1] 张军，许百男，侯远征. 听神经瘤的显微外科切除及治疗策略探讨. 中华耳科学杂志，2013,11（1）：10-13.

[2] Ranjith B, Richa S, Jacob H, et al. Vestibular schwannomas in the modern era: epidemiology treatment trends, and disparities in management. J Neurosurg,2013,119:121-130.