三叉神经鞘瘤

【疾病概述】

● 三叉神经鞘瘤（Trigeminal Schwannomas）是一种生长缓慢的颅内良性肿瘤，起源于三叉神经的雪旺氏细胞，其发生率仅次于听神经瘤。 据统计，三叉神经鞘瘤占颅内肿瘤的0.07%-0.36%[2]。

● 由于三叉神经位置的特殊性，肿瘤常可累及海绵窦，甚至骑跨中后颅窝，引起多支颅神经功能障碍。

【诊断要点】

● 面部麻木和感觉异常为最常见症状。

● 肿瘤巨大者还可出现行走不稳、耳鸣听力减退、头痛等。

● 颞骨CT平扫提示：岩骨尖骨质吸收破坏。

● 颅脑MRI平扫和增强显示：鞍旁或桥脑小脑角区类圆形占位性病变，典型者为骑跨中后颅窝的亚铃状病变。

图1:颅脑MRI增强扫描显示骑跨中后颅窝的哑铃型三叉神经鞘瘤，可见部分瘤体呈囊性变

【鉴别诊断】

● 根据肿瘤侵及的范围可将三叉神经鞘瘤分为五个类型[1]：M型(仅累及中颅窝)、P型(仅累及后颅窝)、Mp型(肿瘤主体在中颅窝)、MP型(中、后颅窝肿瘤体积大致相当)和Pm型(肿瘤主体在后颅窝)。

● 需要与海绵窦内好发肿瘤如脑膜瘤、海绵状血管瘤等相鉴别。

● 需要与桥脑小脑角区其他肿瘤如听神经瘤、脑膜瘤和胆脂瘤等相鉴别。

【治疗原则】

● 手术治疗是针对大型三叉神经鞘瘤的首选治疗方法。随着神经解剖学和显微神经外科学的发展，多种手术入路已应用于三叉神经鞘瘤的手术切除。1、经眶颧硬膜外入路，适用于M型和Mp型。2、颞下经岩骨入路，适用于MP型，多需要磨除岩骨尖部骨质。3、枕下乙状窦后入路，适用于Pm型。4、幕上下联合入路，适用于巨大的MP型三叉神经鞘瘤。

● 立体定向放射外科 适用于中小型三叉神经鞘瘤。另外对于次全或部分切除的病例，可以作为有效的补充治疗方法。

【并发症处理】

● 颅神经损伤 三叉神经鞘瘤累及颅神经较多，术后出现颅神经麻痹机率较高。应根据具体情况，采取相应的治疗措施，如颅神经重建等。

● 脑脊液漏 岩骨破坏或磨除岩骨尖部骨质后，如未严密封堵则出现术后脑脊液漏。可先行腰大池持续引流保守治疗，如无效，则需要再次手术修复。

【实践经验】

● 常用经眶颧硬膜外入路切除累及鞍旁和海绵窦的三叉神经鞘瘤，术前行腰大池置管降低颅内压以减少对脑组织的牵拉。术中通过神经电生理监测，尽可能保护海绵窦内的颅神经功能。

● 对肿瘤主体在后颅窝的病例可采用枕下乙状窦后入路切除，术中注意保护面、听神经，并可通过磨除内听道上方部分岩骨，切除Meckel腔内的肿瘤。

● 手术策略是最大程度切除肿瘤并保护重要颅神经（如动眼神经、外展神经和面、听神经）功能，残留肿瘤可通过立体定向放射外科治疗。

【推荐阅读】

[1] 张智峰,刘献志,宋来君等. 巨大三叉神经鞘瘤的显微外科治疗.中华神经外科杂志, 2007, 23（9, 657-658.

[2] Li-feng C, Yang Y, Xin-guang Y, et al. Operative management of trigeminal neuromas: an analysis of a surgical experience with 55 cases. Acta Neurochir (Wien). 2014,Mar,15.

[3] Raita F, Kazunari Y, Takayuki O, et al. Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature. Neurosurg Rev. 2011, 34:159–171.