年轻人头痛、手臂麻木？警惕这种少见肿瘤！

神经系统有一种肿瘤，叫“血管母细胞瘤”。

一说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。

恰恰相反，“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.8~1.9%，多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。该病以青壮年为主，好发于20-40岁，男性多于女性。有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）将其分类为起源未明的I级肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种。大多数的血管母细胞瘤由单一病灶所产生，也可是一种罕见的家族性肿瘤综合征“Von Hippel-Lindau综合征”的表现之一。

由于该病早期常无症状或轻微症状，如头痛等，发现时往往病灶较大。位于小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶心、呕吐、步态不稳等；脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、食欲减退等；脊髓血管母细胞瘤表现为肢体感觉减退、肢体麻木、放射性疼痛、乏力、站立不稳等。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。

分享两例我院血管母细胞瘤手术病例，如下：

患者，男，45岁，因“右上肢麻木半年”入院，查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示四脑室内延髓背侧囊性占位，肿瘤右后方可见很小一部分囊壁强化（不仔细看就遗漏了，该强化是血管影也有可能）。术前诊断考虑四脑室内蛛网膜囊肿？血管母细胞瘤？术中见分晓。

磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号

DWI像呈低信号，增强不明显，肿瘤囊壁右后侧很小一部分强化影（血管强化不除外）

术中可见肿瘤呈囊性，囊壁右后方可见小结节（与术前磁共振强化影相对应）。

术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血

患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。暴露小脑扁桃体和延髓后，肿瘤位于四脑室内，与延髓黏连，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可见0.5*0.6cm大小灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。

患者，女，37岁，因“右上肢麻木3月”入院。查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示延髓背侧占位，伴临近延髓部分水肿，可见部分强化。术前诊断考虑延髓背侧占位，血管母细胞瘤可能。

磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号

增强可见部分强化影

术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血

术后病理：血管母细胞瘤。

患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。术中见肿瘤位于延髓背侧，呈淡黄色囊性，切除部分囊壁后可见灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。

如果年轻人出现了头痛、手臂麻木、站立不稳等症状，及时就医是关键，切不可因“年轻”拖延，错过了最佳治疗期。血管母细胞瘤因其良性的特性，手术治疗是血管母细胞瘤的首选治疗方法，肿瘤完全切除可达根治效果。