儿童皮肌炎的诊断标准进展

皮肌炎（JDM）属于自身免疫性疾病。成人和儿童均可得皮肌炎，如果得病年龄小于16岁，则称为儿童皮肌炎。 与成人皮肌炎一样是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。

儿童皮肌炎的诊断基本上依据Peter和Bohan的诊断标准, 在此基础上随着临床实践和检查手段的提高作了修改。修改后的标准, 包括MRI或高频超声及肌炎特异性抗体, 有典型皮损和近端肌无力及肌酶升高者, 不依赖于肌电图和/或肌活检。

传统和推荐的儿童皮肌炎的诊断标准:

(1) 特异性皮损;

(2) 对称性近端肌无力;

(3) 骨骼肌酶升高 (CPK, LDH, ALT, AST, 醛缩酶) ;

(4) 特异性的肌电图改变;

(5) 特异性的肌活检异常 (肌束周围变性、再生、坏死、巨噬细胞 间质内单一核细胞浸润) ;

(6) 肌炎特异性抗体 (MSA 如抗合成酶、Mi-2, SRP, 等) ;

(7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。

Peter和Bohan标准:

确诊皮肌炎1加上2-5中的3条;

可能皮肌炎1加上2-5中的2条;

多发性肌炎除了无第一条外, 其余同上。

Rider和Targoff标准:

确诊皮肌炎1加上2-6中的3条;

可能皮肌炎 1加上2-6中的2条;

多发性肌炎除了无第一条外, 其余同上。MSA为同等重要的独立的标准, MRI阳性可替代2或3。

Pres推荐标准:

确诊皮肌炎1加上2-7中的3条;

可能皮肌炎:1加上2-7中的2条;

MRI和超声作为独立的诊断标准。