肾上腺肿瘤-原发性醛固酮增多症 （3）—我们该如何治疗呢？

当我们发现肾上腺结节或是肿瘤，并且通过定性、定位诊断明确是原发性醛固酮增多症的时候，最好能通过AVS、基因检测等方法进一步明确分型。然后根据每个人的不同情况，选择个体化的治疗方案。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣

该病的治疗取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。

原醛症的治疗有手术和药物两种方法。

醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生PAH/UAH)，首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。

一、手术治疗：推荐腹腔镜下单侧肾上腺切除，与传统开放手术相比，其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快，手术并发症少等特点。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶，而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜，导致术后复发，若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能，应尽量行患侧肾上腺全切除术。

而特醛症及家族性醛固酮增多症首选药物治疗。

2．术前准备：

一般手术前需要 纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重，在服用安体舒通的同时，可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2～4周，对于血压控制不理想者，可联合其他降压药物。

3．术后随访：

术后第1天即可停用安体舒通，同时减少其他降压药剂量。静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾<3.0 mmol/L。术后前几周，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，应提高钠盐摄入，如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。醛固酮瘤患者手术后甲状旁腺激素(PTH)明显下降，血钙明显上升，表明在醛固酮瘤患者中，继发性甲状旁腺功能亢进能够经手术治疗纠正，PTH可以作为判断手术治疗效果的一个重要指标。

分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。

醛固酮瘤或PAH行单侧肾上腺切除；术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。

二、药物治疗

特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。

家族性醛固酮增多症（糖皮质激素可抑制性）选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。同时可以联合其他降压药物控制血压。

对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量