神经内镜治疗颅底脊索瘤，脊索瘤患者的福音！

颅底脊索瘤是罕见的肿瘤，多认为是残存的脊索组织来源，具有肉瘤的部分特点：包括相对较低的有丝分裂活性和细胞增殖速率；但是具有较高的局部复发和转移的风险。

颅底脊索瘤由于其位置深在，周围毗邻众多重要的神经血管结构，使得外科治疗较为困难，原位复发或残留肿瘤再生长的比例较高。尽管部分脊索瘤患者有较长的生存期，但是超过５０％的患者会因为复发或者转移播散而预后不良。近年来，随着多项技术手段和设备的应用以及发病机制的深入研究，脊索瘤的治疗取得了较多的进展。

一、外科治疗

目前，传统放疗和化疗治疗脊索瘤的效果欠佳，外科治疗仍是脊索瘤的主要治疗方法，脊索瘤的手术治疗原则是最大安全地切除肿瘤。

长期以来，脊索瘤全切率低、并发症高，是颅底外科最具挑战的疾病之一。早期颅底脊索瘤手术多采用显微镜下开颅、经口或面部移位入路，其手术创伤大、并发症高、切除率却不尽人意。近年来随着各种手术设备和颅底解剖的成熟，尤其是神经内镜设备和技术的发展，利用鼻腔作为自然通道，直接到达颅底中线部位，手术带来的创伤和并发症显著降低，全切除率也有所提高，从最初的４.７％提高到近期的６６.７％.

神经内镜经鼻手术可以到达全部颅底中线区域，对于中线区域的脊索瘤手术，神经内镜经鼻入路可以安全地替代开颅、经口和面部移位入路。手术技术的进步降低了经鼻脊索瘤切除术的并发症，例如带蒂鼻中隔黏膜瓣显著提高了颅底重建的成功率，降低了脑脊液漏的发生。经鼻术中超声系统和多普勒血管超声可以有效的辨识颈内动脉；神经电生理监测可提早发现脑神经的走行；ＣＴ和ＭＲＩ融合影像导航辅助确定解剖定位和肿瘤边界。这些技术和设备的进步促进了神经内镜经鼻手术在脊索瘤中的迅速发展。

对于神经内镜技术娴熟的医生，其脊索瘤神经内镜经鼻手术的切除率往往优于文献报道的经典开颅手术，然而学习曲线是神经内镜掌握过程中不可逾越的现实，相同医生早期和近期的脊索瘤切除率也有显著差异。因此，建议对于脊索瘤这种罕见病，由神经内镜操作经验丰富的医生开展。

虽然脊索瘤多起源于中线区域，然而有较高比例的脊索瘤体积巨大，向中线旁区域生长，对于此类脊索瘤单纯的神经内镜下经鼻入路往往难以全切除，因此分期或联合开颅入路显微镜下手术对于改善切除程度具有重要意义。因此，神经内镜下手术和显微镜下手术是相互补充的，治疗脊索瘤的外科医生应同时具备良好的显微镜和神经内镜操作能力，需熟练掌握各种颅底手术入路，包括各种开颅入路和经鼻入路。