先天性胆总管囊肿科普

1.什么是先天性胆总管囊肿？ 胆总管囊肿（choledochal cysts,CC）又称（先天性）胆道扩张症，是一种胆道系统的先天性发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆管合流异常。

看不懂是吧？讲个故事就明白了。想象人肚子里有三个村子，一个叫肝脏，一个叫胆囊，一个叫胰腺。村民胆汁出生在肝脏，平时不工作的生活就生活在胆囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人体吃饭之后，胆汁和胰液就要干活了。胰液会开着车经过一条叫胰管的公路进入肠道开始工作。胆汁也会开着车经过一条叫胆总管的公路去上班，但这条路并不能直接到达肠道，它只能先开到胰管去和胰液汇合，然后两个人一起去干活，帮助人体消化。正常情况下两条道路的车辆交汇呈人字形，速度又快又安全。可是有的人的两条路设天生就不一样，比如说变成了一个丁字路口，那就需要一个红绿灯来控制了，可是这个红绿灯不像现实中的一样规律，时间长了，作为主干道的胰管虽然影响不大，但辅道胆总管就变得很堵，胆汁就堵在路上了。所以人体就表现为腹部的疼痛。时间长了有的胆汁就离开了公路，从旁边的田地里面开走了。胆汁穿过了田地,并没有顺利的到达肠道，而是来到了人体的静脉网。胆汁就随着人体的血液循环到处跑，胆汁车里的胆红素也跟着一起跑，慢慢的，人体就会表现为皮肤和眼睛的巩膜变黄。那没有离开的胆汁怎么样了呢？他们就一直堵在路上，久而久之，车坏了，胆汁也跑不动了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下来，形成了人们常说的结石。然后胆总管这条路，就越来越堵，也越来越宽了。

这个故事告诉我们，胆总管囊肿这个病在儿童身上，大部分是由于胰管和胆总管的汇合异常导致胆汁淤积，引起腹痛、皮肤巩膜黄染、胆道结石等一系列症状。因此很多家长关心是不是平时给孩子吃的不好才导致这个病,其实并没有太大的关系，绝大部分都由于先天的发育异常引起的。有些患儿在尚未出生时就已经通过B超等手段发现了这种疾病。这种疾病在东亚人群中的发病率比欧美国家高，并且男女比为1:3。因此如果家中的小孩，特别是女孩出现上述症状时，一定要到正规医院就诊，就诊时要提前?空腹。

2、必须要手术吗？

正如上面所讲的，这个病是由于胆道先天的发育异常引起的，目前只有通过手术的方法才能彻底治愈。虽然发作时可以通过禁食、挂水消炎等方法缓解症状，但终究只是治标不治本。因此国内外对于这一疾病的治疗建议是：一旦确诊，应尽快行手术根治。

3、小孩还小,可以长大些再手术吗?

要回答这个问题，那就要继续把上面的故事讲完了。胆总管这条路越来越堵,慢慢的，住在胆囊里面的胆汁也出不来了，就形成了胆囊结石。胆囊住满了，新出生的胆汁没有地方去了，只能待在出生地，也就是肝脏里面，时间长了，肝脏里面的小道路也被撑得越来越大，造成临床上所说的肝内扩张。不光是胆总管这条路，随着时间的发展，胰管这条主干道也慢慢的开始堵了，胰液出不去，于是他们也开始像胆汁一样企图离开胰管。胆汁和胰液排出不顺畅，互相逆流至对方导致肝功能损害、胆源性胰腺炎，因此拖得时间越久，对患儿的损伤越大，可能会造成胆囊结石、肝内胆管扩张、胰腺炎，甚至是胆道穿孔等更为严重的表现，将来可能导致胆道癌变，所以医生的建议是尽早手术，早日把病根消除才是对小孩最负责任的爱。

4、手术风险大吗？

手术的风险肯定是有的，光是小孩的麻醉风险就比成人大很多，但是只要是在正规专科医院找专科医生进行治疗，是可以信赖的。手术的方法其实不难理解，胆汁的目的地是肠管，既然胆总管这条路堵住了，那我们只要给他建一条新路就行了。于是医生会把胆总管这条没有用的路给切掉，把肠管直接接到肝脏的大门口，让新出生的胆汁可以直接到达目的地，不会再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，总是和原装的有差距的，所以手术后可能会发生吻合口狭窄，胆瘘等情况。不过也不用太担心，经验丰富的医生会在手术时就尽量避免这些情况的发生，努力做到完美。

5、手术之后小孩还能正常生活吗？

当然可以。虽然这个手术很复杂，但是大部分患儿的术后恢复都不错。目前基本上都采用腹腔镜的微创治疗方法，对患儿的损伤较小，恢复也快，术后的疤痕也小的很多。一般情况下小孩术后半个月即可出院，出院后注意休养及饮食控制，以清淡流质为主，一个月复查。之后饮食上可以慢慢过渡到正常饮食，只要不短时间内大量进食油腻食物即可。以后只要做到定期复查，小孩完全可以像正常人一样生活。

我院开展的腹腔镜下扩张胆总管切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗先天性胆总管囊肿疗效满意，微创疤痕小，恢复快。以下是部分图片