小脑扁桃体下疝畸形与脊髓空洞症如何治疗？（一）

蓝色箭头指向的就为小脑扁桃体下疝畸形I型（向下进入了颈椎管内）。北京清华长庚医院神经外科孙振兴

小脑扁桃体下疝畸形（chiair畸形），经常合并脊髓空洞症，大部分会在40岁以后逐渐出现症状，（当然儿童期也可出现症状），治疗方法并不统一，大的原则是：稳定型（没有脱位）以减压和增加后颅窝容积为主，失稳型（合并脱位或者不稳）以复位固定为主。今天主要说说稳定型的小脑扁桃体下疝畸形的手术如何做？只停留在减压（“破坏“”）这个层面？咬除了枕骨而不做重建是否是最佳方法？

减压当然是这个手术治疗的重中之重，但是减压多大范围？是否咬除的枕骨越大越好呢？减压能否做到精准又高效（不多咬除一处枕骨，也不少咬除一处枕骨）？咬除枕骨后是否打开硬脑膜，如何打开硬脑膜？是保留还是切除小脑扁桃体？

临床上经常遇到：1、有些手术病人，咬除的骨窗很大，看似减压做到很充分，但是脊髓空洞没有缓解，症状没有缓解甚至有的出现加重，而且在几个月或者几年后出现了小脑下垂，症状更重了。2、有些手术病人，做了小脑扁桃体的切除，短时间内空洞好转症状也好转了，过几年后又出现了脊髓空洞，再次手术发现切除小脑扁桃体的部位黏连很重，脑脊液循环不畅，松解开黏连后，脊髓空洞就好转了。当然，这个疾病发生在每个病人都不一样，治疗本身就没有统一的标准，只能个体化治疗，所以，医生对这个病的认识和治疗理念决定了治疗方案。

我介绍一下我们科室200余例稳定型小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗经验，脊髓空洞好转率83%，症状缓解率87%，无小脑脱垂病例，供大家参考：

上图术前MRI： 蓝色箭头为小脑扁桃体下疝，橙色为脊髓空洞

上图为手术显微镜下重点手术步骤照片（略有点血）：咬除枕大孔枕骨3cmx3cm，硬膜扩大修补（外层衣服），保证蛛网膜完整（内层衣服），同时做枕大孔区枕骨重建修补（定制钛网，既能起到扩大后颅窝容积的作用，同时又能保证托起小脑的作用，而且预防发生小脑下垂，因为正常的枕骨除了有容纳小脑作用，同时又能托起小脑因为重力而下垂的力，手术破坏了枕骨，小脑势必有下垂的趋势，定制钛网很好地起到了容纳和托起小脑的替代作用）

上图术后3年MRI，脊髓空洞完全消失，红色箭头为定制钛网（定制钛网很好地起到了容纳和托起小脑的替代作用）

总之，小脑扁桃体下疝畸形（chiair畸形）和脊髓空洞症是神经外科常见疾病，手术难度虽然不大，地市级医院都在做这个手术，但要做好这个手术可并不容易，本身就是先天发育性畸形的疾病，手术目的虽为解除脑和脊髓压迫，改善脑脊液循环和促进脊髓空洞的患者，但术后势必形成新的“后天性医源性畸形”，因此医生对疾病的认识和手术理念就显得很重要，当然手术操作的细节很多，要把每一处细节把控好，尤其更应该关注在减压窗上以及减压后的枕骨重建上，这样才能给患者带来益处大于弊处的疗效。