长期头痛、耳鸣、视力下降，背后竟是这个要命的“伪装者”！

五十多岁的刘阿姨刚刚退休，这两年在家里最离不开的东西就是头部按摩仪，因为刘阿姨头痛，而且很多年了。不仅头痛还有头晕，严重的时候就像晕车一样，非得吐了一点以后才能舒服些，这两年耳朵也开始嗡嗡响了，晚上还睡不着觉。刘阿姨症状时好时坏，经常上午舒服，下午又不舒服，反反复复。头晕、头胀难受得厉害了她就用按摩仪自我放松，再用冷水洗把脸，勉强能熬过这一天。

刘阿姨也不是没有去医院看过，什么头颅CT、磁共振全做了，医生都说没什么问题。家里人也说可能是休息不好，去医院次数多了，老伴还埋怨她是“更年期综合征”。明明有症状，却查不出问题，为此她也是烦恼不已。从今年疫情以来，窝在家里看电视是刘阿姨的一大爱好，可是慢慢的电视机上的字像变魔术一样，第一眼能看清楚，再仔细看一会就模糊起来了，刘阿姨有点急了，硬拖着老伴去了浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院眼科。张红旭主任给安排了眼科检查，发现刘阿姨不仅确实视力下降了，而且眼底视乳头像个融化的冰淇淋一样，中间隆起，周围界限非常不清楚，眼底血管也有渗出，视乳头水肿已经很严重了，怪不得视力下降这么厉害。

关键词：

• 头晕

• 头痛

• 耳鸣

• 视物模糊

刘阿姨就是被一种颅内血管性疾病给盯上了，它可以发生于20-65岁的广泛年龄段，女性患者多见，极具迷惑性和隐秘性，误诊率非常高，能达到80%。它会伪装成什么样的疾病呢？包括以下这些疾病：

• 脑肿瘤

• 偏头痛

• 美尼尔综合征

• 眼科疾病

• 中耳、前庭疾病

• 更年期综合征

• 植物神经功能紊乱

• 等等

这种缓慢进展，最终严重影响患者生活质量的“伪装者”就是颅内静脉窦狭窄！

脑是人类名副其实的“司令部”，虽然它的重量只占全身的2%-3%，但其所需要的血流量却占全身总血流量的15%-20%，正常人每分钟的全脑血流量约为750ml。如此巨大的血流量通过脑动脉输送到全脑，经过代谢后，最终都要依靠颅内静脉窦，也就是俗称的“下水道”，引流入颈内静脉，最后流入右心房再参与下一次血液循环。

正常颅内静脉窦示意图：

颅内静脉窦狭窄的发病率要低于我们通常了解的脑动脉狭窄。脑动脉狭窄是缺血性卒中重要的病因，而静脉窦狭窄则更易导致颅内压升高。19世纪末，Quincke医师描述的一种“浆液性脑膜炎”，可能是最早有记录的颅内静脉窦狭窄的病例表现。

当颅内静脉窦发生局限性狭窄时，一方面，血管管壁所受压力相对较大，更容易使刺激血管平滑肌，进而刺激血管周围神经，产生疼痛。而另一方面更严重的是，长期的静脉引流不畅，会使颅脑这个密闭的腔隙内的压力越来越高，最终造成颅高压综合征，临床症状以头痛、耳鸣、视乳头水肿合并视力下降为主要特点，继续发展可最终引起失明，最严重可能影响到深静脉回流出现意识障碍，或导致脑梗死、出血。

患者对颅压升高性头痛通常描述为“剧烈”、“慢性头痛”。搏动性耳鸣则通常与心率一致，这是因为狭窄后内静脉窦内血流加速，出现湍流，沿颅底骨性结构传到耳蜗后，就会形成同侧的搏动性耳鸣。我们眼球的静脉引流很大一部分也要通过颅内静脉窦，当眼静脉引流不畅时就会出现视乳头水肿，最终影响视神经的供血，出现视力下降。颅内静脉窦狭窄对患者生活质量的影响是巨大的。从刘阿姨的例子就可以看到，头痛、耳鸣的发作会让患者不胜其烦，而视力下降更是直接影响患者生活能力。更可气的是，这些症状都不是颅内静脉窦狭窄的专属症状，和很多头、面部疾病有交叉，早期症状又不典型，经常是一种症状重些，一种症状轻些，等数月、数年患者真正确诊时，往往颅内压已经比较高了，视力也有了明显的下降。

眼底示意图：

颅内静脉窦狭窄最常见发生于横窦和乙状窦交界区，最常见的病因为蛛网膜颗粒、瘢痕组织或分隔，其次是外源性颅内占位挤压导致。体重增加或睡眠紊乱的患者更容易中招。

刘阿姨毛病的确诊却不容易。神经外科杜垣锋医生做了3个特殊检查，最终将这个“伪装者”验明正身。第一个就是头颅MRV，它能明确颅内静脉窦系统的优势侧、狭窄位置以及大致的狭窄程度，还可以鉴别憩室与高流量颈静脉球。第二个是全脑脑血管造影，确切说是数字减影血管造影（DSA），具有准确判定患者受累血管狭窄程度、判断患者是否适合介入手术和循环时间等优势，目前已成为诊断脑静脉狭窄的金标准。第三个是脑脊液压力检测，包括术前的腰穿压力检测和术中的静脉窦压力检测。

接下来就是治疗的问题了，目前颅内静脉窦狭窄的治疗方式有：

1. 药物治疗：尚无特异性治疗颅内静脉窦狭窄的药物，治疗以缓解颅内高压为主。乙酰唑胺作为一线药物，可通过抑制脑脊液生成，有效改善患者头痛等高颅内压相关症状，但存在感觉异常、味觉异常、嗜睡、抑郁以及泌尿系结石等不良反应，患者的依从性相对较差。

2. 脑脊液分流术：腰大池-腹腔分流术（LPS）、脑室腹腔分流术（VPS）均为以分流脑脊液至腹腔的手术，旨在直接降低脑脊液压，以达到改善患者症状的目的。问题在于它没有解决最根本的狭窄问题，常见的并发症是分流失败、分流感染和过度引流等。

3. 视神经鞘开窗术（ONSF）：ONSF最早用于视乳头水肿相关视力下降，适用于以视觉减弱为主诉的患者，但只能降低眼内压，不能降低颅内压，其安全性评价未来需要更多的研究支持。

4. 颅内静脉窦支架植入术：颅内静脉窦支架植入术被引入脑静脉狭窄治疗不过30年，该方法通过由静脉系统逆行运送的支架扩张静脉狭窄处，直接改变局部血流动力学，降低静脉内压力，继而达到降低颅内压的作用。

权衡利弊后，刘阿姨和家属最终选择进行静脉窦支架植入术。

手术示意图：

神经外科王昊主任医师为刘阿姨实施完全清醒下局麻微创介入手术，只用了大腿根部2个小小的针眼，1个小时就完成了静脉窦支架植入。局麻下静脉窦测压更加准确，也避免了全麻的风险性。手术中发现刘阿姨左侧横窦以下静脉引流稀疏，左侧横窦乙状窦交界处因为蛛网膜颗粒嵌入导致狭窄，程度超过70%。术中静脉窦内测压发现狭窄近、远端压力差高达12mmHg，结合刘阿姨术前腰穿压力＞300mm水柱，以及视乳头水肿的客观证据，手术治疗非常必要！支架植入即刻，就可见左侧横窦、乙状窦血流明显好转，压力差也几乎消失！最难能可贵的是，一支重要的引流到静脉窦狭窄部位的脑深部静脉（拉贝静脉，Labbe’s vein）也明显显影了，这说明支架的植入，不仅扩张了局部静脉窦，更让大脑本身深静脉回流得到了改善，避免了日后出现严重并发症的可能性，真是一举多得！

实际手术过程：

刘阿姨还没下手术床就说自己不一样了，就好像蒙在脑子里的一块布被人一下子扯掉了，清醒了不少，头痛也神奇消失了。第二天的腰穿测压也证实，患者颅内压已经回落到了200 mm水柱以内，视力也清晰起来了，刘阿姨和家人对手术效果非常满意。

最后，王昊主任提醒，颅内静脉窦狭窄属于较少见的疾病，即使是有经验的医师也会认识不足。类似刘阿姨的病情，就像下水道堵塞一样，若不及时打通，脑子、眼球压力会越来越高，造成严重后果。若有患者出现头痛并伴有视物模糊或耳鸣等症状，要注意是否存在颅内静脉窦狭窄情况，及时专科就诊。完善磁共振静脉血管造影(MRV)或是全脑血管造影（DSA）检查，根据病因精准治疗，医患合作，共同努力，为患者创造更好的生活质量。

浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院神经外科简介：

本科室2013年被确定为浙江省浙北（杭嘉湖地区）神经外科区域专病中心建设单位（杭州市外科系统唯一入选），现为浙江大学、浙江中医药大学博士、硕士研究生培养基地，年手术病人数、三、四类手术比例、危重症病人抢救成功率、危重症病人抢救人次、年门、急诊病人数均达到全市前列。

脑血管病外科亚专业开展的技术项目：颅内动脉瘤（包括支架、球囊辅助颅内动脉瘤介入栓塞，组合瘤夹联合血管搭桥行复杂动脉瘤塑形夹闭术）；脑血管畸形、硬脑膜动静脉瘘综合治疗；烟雾病颅内外血流重建；急、危重症颅内静脉窦血栓取栓、溶栓术；颅内静脉窦狭窄测压术；颅内静脉窦狭窄支架植入等。

人物简介：

王昊，浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院神经外科科室副主任，主任医师，复旦大学华山医院获神经外科博士学位。杭州市“131”人才，浙江省医学鉴定专家库成员，杭州市医学会神经外科分会青年委员。

擅长脑血管病的微创诊疗，在脑血管病治疗方面积累了丰富的经验。对于复杂性颅内动脉瘤使用血管内支架辅助栓塞技术，对各类烟雾病患者进行个体化的颅内、外血管重建，完成各类脑血管病手术千余台，社会效益良好。获得省部级课题资助4项，在国、内外发表学术论文十余篇，其中SCI收录论文5篇，获国家发明专利2项。