脑动静脉畸形的治疗

脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血，减轻或纠正“脑盗血”，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，控制癫痫，提高患者生活。目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入栓塞术和立体定向放射治疗，以及上述方法的综合治疗。

1.保守治疗 对于年龄较大，仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者，均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癫痫、缓解症状等。

(1)保持正常生活规律：避免剧烈运动、情绪波动和劳累，保持大便通畅，高血压者适当降低血压。有出血者，应绝对卧床休息1～6周。

(2)抗癫痫治疗：根据癫痫的类型选择抗癫痫药物，长期坚持规律服药，以控制癫痫发作。大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮，精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等，失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等。一般在完全控制癫痫发作2～3年后才考虑逐渐减少药量。

(3)对症治疗：有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗。有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压。如血肿较大，颅内压增高严重者，则宜手术清除血肿。根据病人的症状选择不同的药物进行对症处理，以减轻病人的症状等。

(4)防止再出血：可试用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血，但其疗效有待于进一步证实。

2.显微手术切除术 显微外科技术的应用使脑AVM的手术全切除率有很大的提高。到目前为止，手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一。

AVM手术切除病例的选择：

①有颅内出血史，脑血管造影显示AVM属史氏分级1～3.5级者，包括位于大脑功能区、大脑内侧面、外侧裂区、胼胝体、侧脑室、脑室旁、纹状体内囊丘脑区、小脑半球及小脑蚓部等部位均应考虑手术切除。但对位于下丘脑及其附近、脑干和小脑桥脑角等处的病灶，必须慎重对待，出血后能生存已不容易，手术损伤可能会带来极严重的后果。

②无颅内出血史，位于大脑浅表非功能区，前中额、顶、枕叶内侧面等部位，直径＜5cm的avm，可选择手术切除。

③无颅内出血史，但有以下症状：药物控制无效的顽固性癫痫或严重的进行性神经功能缺损等，病灶切除可能有助于症状改善。

④巨大型、高流量的AVM，经过血管内介入栓塞部分主要供血动脉后1～2周内作病灶切除。

⑤急性颅内出血的病人，当脑内血肿致使脑疝形成，危及生命时应急诊手术，一般情况下以清除血肿减低颅内压挽救生命为主，除非术前已作脑血管造影检查，可考虑作AVM切除。一般应在全身状况和神经功能改善并稳定后，作脑血管造影进一步检查，在有充分准备的前提下行AVM切除术。目前3D-CTA在出血急性期确定AVM病灶部位、大小有重要的参考价值，有助于指导清除血肿，而且此项检查无创伤，只需几分钟即可完成扫描，即使在病人作好术前准备送往手术室的途中也可进行检查。

⑥老年患者，心肺功能难以忍受麻醉和手术者，伴有其他系统严重疾患而AVM切除无助于改善生存质量或生存期限者，应视为禁忌证。

⑦手术可能带来的并发症和后遗症而影响病人从事的职业，特别是未出过血、无任何临床表现而偶尔发现的AVM，必须让病人及其亲属充分理解手术的目的和后果，权衡利弊后作出治疗选择。

3.血管内介入栓术 血管内治疗始于20世纪60年代，主要用于手术难以处理的深部AVM，使病灶缩小或完全闭塞，以利于手术或放射治疗。但作为单独治疗AVM的手段，血管内治疗还有很大局限性，只有少数供血动脉数量少、结构简单的病例能够经单纯栓塞治疗而痊愈。据报道，经单纯栓塞治疗的治愈率大约在10%～15%，另有50%的病灶可缩小至可以使用放疗或手术治疗。因此栓塞治疗多作为手术或放射治疗的辅助治疗。血管内治疗主要危险有：①术中出血，发生率为7%～11%，常发生在导管送入过程中，也可能是由于定位不准确栓塞材料栓塞静脉所致，如果发生这种情况常需急症手术。②栓塞时有可能累及正常供血动脉，导致缺血并发症。③治疗后再通。④术中血管痉挛导致退管困难、导管黏住血管以及断管，需急症手术处理。超选择导管技术的发展以及各种新技术的应用，使血管内治疗的疗效不断提高，特别是在缺血并发症的预防上。

4.立体定向放射治疗 放射治疗是近20年来开展的疗法，重要有γ刀、χ刀、质子束、直线加速器等。是利用当代先进的立体定向和计算机系统对颅内靶点，使用一次大剂量照射，放射线从多方向、多角度精确聚集靶点，引起放射生物学反应，从而治疗疾病的方法。但近年的临床观察，放疗后闭塞率逐年增高，放射治疗后第2、3、4年的闭塞率分别为32%、50%、80%。一般认为AVM治疗后闭塞率与脑AVM的体积及所接受的放射剂量密切相关，由于放射治疗后畸形血管团完全闭塞期间仍有出血和脑组织放射性反应的可能成为限制其应用的主要因素，因此这一时间的长短对评价其疗效非常重要。放疗对>3cm的病灶效果不佳，而且并发症发生率高，因此，目前主要应用于直径＜3cm、位置深在、凶险，病变位于主要功能区，不易手术的avm，或血管内治疗难度较大以及对开颅手术和血管内栓塞后残留病灶的补充治疗。由于放射治疗无需开颅、住院时间短而易于被患者接受。但在所有脑avm中，完全适合放射治疗的不足25%。

5.综合治疗 显微外科手术、血管内介入栓塞和立体定向放射外科治疗脑AVM均已广泛地应用，但对于大型、巨大型AVM或位于重要结构、脑深部的病灶，单一的治疗方法较难达到理想的疗效。近年来，对两种或三种治疗手段综合应用的研究显示可以明显地提高AVM的治愈率，降低致残率和死亡率。小(直径＜3cm)而浅表的avm作手术切除，小(直径＜3cm)而深的病灶行放射外科治疗。直径>3cm的AVM，先行血管内栓塞，如果AVM完全消失，不再进一步处理，但需随访;如果直径仍>3cm，手术风险大的病灶暂作保守治疗，也不主张作放疗;病灶缩小，直径＜3cm的浅表者可手术切除，深部者进行放射外科治疗。

(1)血管内介入栓塞加手术切除术：此两种方法的联合应用在当前开展最广泛。术前栓塞可使AVM体积缩小、血流减少、术中出血少，特别是阻塞深部供血动脉有利于分离血管团和全切除。术前分次进行血管内栓塞对预防术中、术后发生脑过度灌注现象有较大的意义。一般认为，栓塞后1～2周手术最合适，而用NBCA栓塞发生血管再通，以3个月后为多见，因此手术可适当延迟。总之，血管内介入栓塞已是AVM手术切除前的重要辅助手段。

(2)血管内介入栓塞加立体定向放射治疗：应用立体定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下简称放疗)治疗脑AVM具有无创伤、风险小、住院时间短等优点，但单一放射治疗的疗效不如两者联合治疗。放疗前血管内栓塞可使AVM体积缩小，减少放射剂量，减轻周围脑组织的放射反应，可提高治愈率。血管内栓塞亦可闭塞AVM并发的动脉瘤和伴发的大的动静脉瘘，降低放疗观察期间再出血的风险。但放疗前栓塞，可使残留的AVM团形状更不规则，对准确估计AVM的靶体积和计算放射剂量带来一定困难。

(3)立体定向放射治疗加显微手术切除术：大型的脑AVM亦可采用立体定向放射治疗作为手术切除前的辅助手段。放疗后AVM团内血栓形成，体积缩小，血管数目减少，术中出血少。将大型AVM转化为并发症低的病灶，有利于手术操作，提高手术成功率。而手术又将放疗无法闭塞的大的动静脉瘘切除，提高治愈率。